肺动脉狭窄
肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。以单纯肺动脉瓣狭窄最常见，约占本病的90%。
疾病知识
症状
临床表现：症状出现的早晚及轻重与肺动脉瓣狭窄程度、右心室腔大小及是否伴卵圆孔未闭有密切关系。出生时常无明显症状，最重者在婴儿期出现轻度至中度发绀和右心功能不全。
1.轻度肺动脉瓣狭窄
轻者早期可无症状，生长发育正常，仅于体格检查时发现心脏杂音。有些患者到青壮年期才出现疲劳、气短、心悸等症状。这是因为在无右向左分流的情况下，右窒可有效地升高其压力，耐受较重的梗阻，保持足够的肺血流量。
2.中度狭窄者
常见症状有活动耐力差，易疲乏，活动后心悸、气急，较重的患者则可出现发绀、晕厥。婴儿期可有呼吸困难、乏力、喂养困难，其症状可随年龄的增长而加重。极严重者瓣孔呈针孔样狭窄，在新生儿阶段即出现烦躁不安、心动过速。伴卵圆孔未闭或房间隔缺损者，因心房水平有右-左分流而出现发绀及低氧血症。
3.晚期
重者多呈脸圆、红颧、活动后气喘、疲乏、心悸、胸闷、偶有昏厥。可出现右心衰竭症状，常有肝大、腹水、颈静脉怒张、下肢水肿、发绀。其典型体征是胸骨左缘第2肋间有粗糙的收缩期喷射性杂音，有的可闻及喀喇音，伴收缩期震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱或消失。
1）易疲劳、心慌、气短等症状，有无右心衰竭史。
2）体检
注意肺动脉瓣区或胸骨左缘第3、4肋间有无粗糙或喷射性收缩期震颤和杂音；注意肺动脉第二音减弱或消失。
病因
肺动脉狭窄的病因主要分为4大方面：对肺动脉瓣狭窄的发病机理尚不十分清楚，可能是原始心脏分隔时动脉干隆起发育不良所致;病理解剖，包括肺动脉瓣、肺动脉、右心窒、左心室;病理生理，肺动脉狭窄使右心室排血受阻，狭窄可导致心排血量减少而出现周围性发绀;分型，有肺动脉瓣狭窄等4型。多数认为，由于原始心脏分隔时动脉干隆起发育不良所致。另有学者认为，肺动脉瓣狭窄与新生儿一过性甲状旁腺功能低下和胎儿期心内膜炎可能有关。
检查
1.心电图
随狭窄轻重、右心室压力高低而不同，轻度狭窄时心电图在正常范围内，中度以上狭窄者则有不同程度的收缩期负荷加重型右心室肥厚表现，电轴右偏，V1示Rs或qR波或单纯R波，轻者Tv1直立，重者TVI,V3深倒，伴ST段斜行下降，P波高尖示右心房增大。
2.X线检查
轻型病例，心影及肺血管影可以正常;中至重度狭窄者右心室出现不同程度增大，最突出的改变是肺动脉段因肺动脉总干扩张而向外凸出，肺门血管阴影减少，肺野清晰，严重病例右心房亦扩大。在婴幼儿肺动脉段凸出的表现可不明显，心影可呈球形扩大。漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
3.超声心动图
二维超声可显示肺动脉瓣叶增厚，开放受限，肺动脉总干增宽，右心室、右心房增大。多普勒超声可于肺动脉内检出收缩期快速湍流频谱，并可计算跨瓣压差，可了解肺动脉狭窄的性质、部位及程度。
诊断
根据患者的临床表现：
1.劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥；
2.胸骨左缘第二肋间闻及粗糙收缩期喷射样杂音，伴震颤动脉瓣第二音减弱或消失。
3.心电图：电轴右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。
4.Ｘ线检查，右心室扩大，肺动脉园锥隆出，肺门血管阴影减少及纤细。
5.彩色多谱勒超声心动图：右心室增大，确定狭窄的解剖学位置及程度。
6.心导管检查：右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过1.3Kpa。以及结合心电图、X线检查、超声心动图的检查结果可以明确诊断。
鉴别诊断：房间隔缺损 肺动脉瓣区闻及的收缩期杂音较柔和，肺动脉第二心音(P2)有固定分裂，伴亢进，很少触及震颤;心电图表现以不完全性右束支传导阻滞为主：X线胸片表现肺充血;超声检查提示房间隔缺损，心房水平左向右分流，右室与肺动脉于之间无明显压力阶差。
治疗
1.内科治疗防治肺部感染、心力衰竭或感染性心内膜炎。中至重度的瓣膜型狭窄，首选应用经皮球囊导管扩张狭窄的肺动脉瓣，多数可以获得满意的疗效，即使在婴儿期亦可采用;但球囊导管扩张对瓣膜显著增厚或漏斗部有狭窄者效果不佳，宜在直视下手术解除狭窄。
2.外科治疗 狭窄严重或出现右心衰竭时应尽早手术，可在体外循环下行瓣膜切开术或肥厚肌束切除术。手术适应证为：
①症状进行性加重。
②右心室与肺动脉压力阶差>5. 33kPa(40mmHg)。
③右心室收缩压>8.00kPa(60mmHg)，右心室平均压>3.33kPa(25mmHg)。
④X线与心电图均示右心室肥大。
手术方法：
1.常规在中度低温和血液稀释体外循环下行直视矫治术。单纯肺动脉瓣狭窄也可采用一般低温直视术，或在并行体外循环阻断上、下腔静脉后，行直视切开术。
2.术中需行心外和心内探查，防止遗留房间隔缺损或右室漏斗部肌性狭窄。
3.行肺动脉瓣切开时，应仔细辨认交界，同时防止损伤肺动脉壁。
4.疏通右室漏斗部梗阻时，不宜过多切除心肌，必要时可用补片加宽流出道。
5.术毕测量右心室压和肺动脉压。
预后
肺动脉狭窄患者通过手术治疗以后一般预后情况良好，患者的症状及体征消失。需要定期到医院复查。
肺动脉狭窄手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。
预防
肺动脉狭窄属于先天性畸形，预防主要是孕妇在妊娠期间避免接触有辐射的物体，注意穿上防辐射服，备孕的前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片有利于防止畸形的发生。
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