脊髓纵裂

在胚胎时期，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为左右两部分，称为脊髓纵裂。

英文名：

发病部位：脊神经

就诊科室：骨科

症状：步态不稳遗尿背痛

多发人群：儿童

治疗手段：手术

并发疾病：脊柱侧弯小脑扁桃体下疝隐性脊柱裂

是否遗传：是

是否传染：否

疾病知识

症状

起病于11天至11岁，多在5岁前，脊髓纵裂的症状出现步态不稳，遗尿，背痛和下肢神经根性痛。多毛，脂肪瘤，血管瘤，皮窦和闭锁性脑脊膜膨出，皮肤改变的部位不一定表示脊髓纵裂间隔水平。
单侧弓形足，马蹄内翻足，单瘫，腱反射减低，痛觉减退，轻截瘫。脊柱侧凸，偶见双侧先天性髋脱位。神经性膀胱功能障碍不太常见。
X线检查可见椎体融合、半椎体、脊柱裂、椎体发育不全、椎弓根间距宽、椎管前后径扩大等，骨刺为本病特征。位置多变，脊髓造影可显示长短不一的纵沟，骨刺多位于其下端。

病因

在胚胎时期神经管闭合障碍，由于脊髓或者椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，常伴有椎管内骨隔形成。

病理：脊髓节段性纵裂为两半，均包有硬脊膜，各含前角、后角和神经根。脊髓纵裂的起因常有骨性、纤维软骨性或纤维膜及硬膜间隔。　　

遗传学呈AR遗传。

检查

无特殊异常表现。　　
X线平片与CT扫描多难以显示。而采取MRI扫描可较明确显示脊髓分裂症，以及其间的骨嵴或骨刺。

诊断

一、脊柱裂脊柱裂　　
是棘突和椎板的先天性缺损，分为隐性脊柱裂（spinabifida0cculta）和囊性脊柱裂（spinabifidacystica），前者多见。畸形局限于单椎或累及数个椎体，严重者腰骶椎椎板全裂开。　　
二、Klippel-Feil综合征　　
由K1ippel和Feil（1912）首报，是指颈椎融合及颈椎数目减少。　　
三、Jacob—Levin综合征　　
主要为脊椎成块、半脊椎畸形、蝴蝶状脊椎及脊椎裂。　　
四、神经管闭合不全　　
指脊髓裂开，脊髓由纤维带异常地栓紧在一起。　　
五、脊椎前移　　
即一个脊椎位于另一个脊椎的前方，呈AD遗传。　　
六、尾骨退化异常　　
又称骶骨发育不全，常并发于母亲患病者，有家族性发病倾向。

治疗

单纯脊髓纵裂无需特殊治疗，但合并脊柱侧弯或合并脊髓栓系综合征者，适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔，及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤，终丝增厚等病理情况，也应一并手术切除。一般先切除骨隔，再进行脊柱侧弯矫形术。

预后

如果不出现脊髓功能障碍，一般预后情况良好。

预防

1、保持乐观愉快的情绪　　
较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。　　
2、注意预防感冒、感染　　
脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。　　
3、合理膳食，保持消化功能正常。