慢性粒细胞性白血病 (M98630/3)
慢性粒细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤，它的特点是产生大量不成熟的白细胞，这些白细胞在骨髓内聚集，抑制骨髓的正常造血；并且能够通过血液在全身扩散，导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
疾病知识
症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等；
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞；
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起；
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
病因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
检查
血象：白细胞计数高在100×109／L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查：Ph’染色体见于90％以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。
血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。
骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90％患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查：Ph’染色体见于90％以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。
血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。
诊断
慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的；表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。
慢性期
1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。
2.外周血碱性粒细胞增多。
3.外周血及骨髓原始细胞 <5%，可见大量中晚幼粒细胞。
加速期
1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。
2.外周血碱性粒细胞≥20% 。
3.持续血小板减少。
4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。
急变期
1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。
2.骨髓外原始细胞侵犯
治疗
慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
慢性期
治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围，可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
治疗方案：
1..酪氨酸激酶抑制剂（最佳推荐）
（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。
（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日
（3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。
（1）伊马替尼 400mg 口服 1/日。
（2）尼罗替尼 300mg 口服 2/日
（3）达沙替尼 100mg 口服 1/日。
2.配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。
加速期和急变期
疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。 治疗方案:
疾病进展加快，需要更加强烈的方案，治疗的目的是清除白血病细胞，恢复骨髓造血功能或回到慢性期。 治疗方案:
1.酪氨酸激酶抑制剂：尼罗替尼 或者达沙替尼
2.配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植（HSCT）（酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑）。
3.可采用新药临床试验。
一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞，引起血液循环阻力增大及血管堵塞，引起出血或高凝血症等，需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液，将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
预后
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗，初次治疗的效果却非常显著，症状、体征可完全消失，血象、骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多，中数生存时间约3～4(范围l～10年)年，约15％可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后，大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。
预防
避免接触放射线物质，加强自身锻炼，注意营养。早期发现，早期诊断和早期治疗，对本病长期预后可能有益处。
健康问答
-
慢性粒细胞白血病应该如何护理？
一、病情观察：密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的...各项护理措施。二、药物不良反应的观察：1、硫酸亚铁此药和维生素C合用可促进铁的吸收，有胃肠道反应，饭后服用。服用铁剂的过程中要禁喝浓茶，以免影响铁吸收。2、羟基脲经常查血常规，观察血小板及白细胞计数。观察有无胃肠道反应及中枢神经系统症状。3、强的松观察有无消化道症状：如腹痛、反酸、嗳气、恶心、呕吐和黑便。皮质醇增多症：如满月脸、水牛背。减量后有肾上腺皮质减退表现：如食欲减退、疲劳、头昏、皮肤色素沉着等。三、加强基础护理：1、体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。2、保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。3、保持口腔清洁，每晚及饭前、饭后用0.9%氯化钠溶液漱口。4、嘱病人养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。5、给予高热量、高蛋白、高维生素易消化的流食，禁食辛辣、刺激性食物。四、心理护理：患者因贫血较重，加之经济困难，心理负担较重，通过细心观察病人的心理需求，护士耐心开导、鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗，通过护理操作细心、认真，加之生活上的热情关怀，尽量减少其痛苦，取得病人的信任，使其战胜疾病。下拉查看详情
参考资料
五年制人卫版内科学第八版.
词条标签
贫血 出血 感染 肝脾肿大 NOS
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