间质性肺疾病
间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病,通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。
英文名:
interstitiallungdisease,ILD
发病部位:
肺
多发人群:
老年
治疗手段:
药物液体输入
手术
是否遗传:
是
是否传染:
否
疾病知识
症状
- 通常为隐袭性起病,主要的症状是干咳和劳力性气促。
- 随着肺纤维化的发展,发作性干咳和气促逐渐加重。
- 进展的速度有明显的个体差异,经过数月至数年发展为呼吸衰竭和肺心病。起病后平均存活时间为2.8~3.6年。
- 通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
- 体检可发现呼吸浅快,超过80%的病例双肺底闻及吸气末期Velcro啰音,20%~50%有杵状指(趾)。晚期出现发绀等呼吸衰竭和肺心病的表现。
病因
1.具体病因不明,可能与环境、遗传、免疫等综合因素共同发挥作用。
2.目前国际上将ILD/DPLD分为四类:
①已知病因的DPLD,如药物诱发性、职业或环境有害物质诱发性(铍、石棉)DPLD或胶原血管病的肺表现等;
②特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,IIP),包括7种临床病理类型:特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP),急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD),呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB),脱屑性间质性肺炎(DIP),淋巴细胞间质性肺炎(LIP);
③肉芽肿性DPLD,如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;
④其他少见的DPLD,如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等
检查
1.主要的辅助检查是X线和肺功能。
1)胸片显示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影,以双下肺和外周(胸膜下)明显。通常伴有肺容积减小。个别早期患者的胸片可能基本正常或呈磨玻璃样变化。随着病情的进展,可出现直径多在3~15mm大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。HRCT有利于发现早期病变,如肺内呈现不规则线条网格样改变,伴有囊性小气腔形成,较早在胸膜下出现,小气道互相连接可形成胸膜下线等。
2)肺功能表现为限制性通气功能障碍和弥散量减少。
2.实验室检查为非特异性变化,可以有血沉加快、血乳酸脱氢酶增高和免疫球蛋白增高;有10%~26%的患者类风湿因子和抗核抗体阳性。
诊断
诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的间质性肺疾病。
治疗
- 目前的治疗效果有限。习惯上采用糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗,其使用剂量和疗程视患者的具体病情而定。
- 目前推荐的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗,效果目前不确切。
预后
积极治疗,减少急性发作,减缓疾病的发展过程,预后差。
预防
- 病程多缓慢进展,逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位,最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺,导致呼吸功能衰竭,因此必须早期诊断,早期预防,减少肺部感染。