骨外尤文氏瘤
骨外尤文氏瘤（EES）是神经外胚层来源的恶性骨与软组织肿瘤，被认为是骨尤文氏瘤（OX）的特殊表现形式，具有较高的侵袭性。
英文名：
Extraskeletal Ewing's tumor
发病部位：
软组织
就诊科室：
肿瘤科
症状：
发烧、身痛
多发人群：
青少年
治疗手段：
化学治疗、放射治疗、药物治疗
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
- 骨外尤文氏肉瘤常表现为生长迅速的深部软组织肿块，因位置深，故常延误诊断。
- 肿瘤可累及骨膜，但不出现骨内Ewing肉瘤所特有的洋葱皮样放射学征象。
- 可累及神经或脊髓，产生进行性感觉或运动障碍，约1／3患者有疼痛症状。
- 影像检查均未见到邻近骨质破坏及洋葱皮样放射学征象。
病因
- 骨外尤文氏瘤的病因尚不清楚，但是，某些因素如放射性因素已被发现易诱发这类恶性肿瘤;许多遗传因素目前也认为可产生骨外尤文氏瘤。
- 个人体质和生活环境、饮食结构、生活习惯、情绪波动等，都可能与肿瘤的发生有一定的关系。
- 另外定期做体检可以早期发现异常，及时诊断和治疗。
检查
骨显像、组织病理检查、骨髓象
1.肉眼所见 切面褐色，可有广泛的出血、坏死、境界不清、包膜不完整。
2.镜下所见 均匀的小圆细胞，胞浆少，境界不清，排列紧密，胞核圆形，核膜清楚，染色质细颗粒状，可有嗜酸性小核仁，核分裂像较少。
3、体征：发生部位多数见于四肢及脊柱旁软组织。肿瘤生长快，切除后易复发，往往早期即转移，多见于肺和骨内。
诊断
白细胞计数。这是一个非特异性检查但能反映肿瘤负荷。白细胞计数增高，肿瘤复发的危险度亦相应增加。另一个有用的指标是血清乳酸脱氢酶（LDH）水平，该酶水平的增高也与肿瘤体积相关。使用F18FDP做示踪迹的PET检查对于发现尤文氏肉瘤或 PNET骨转移的敏感性和特异性也非常理想。
治疗
- 骨外尤文氏肉瘤与骨尤文氏肉瘤具有相同的生物学行为，对放、化疗均较敏感
- 治疗方式均主张以手术、放疗、化疗为主的综合治疗。
- 手术主张局部广泛切除术。
预后
- 该肿瘤高度恶性，转移率高。早期便可经血道至肺或其他脏器，预后差，但该肿瘤对放化学疗敏感
- 结合手术治疗，预后更好。尤文氏肉瘤发病率低，骨外尤文氏肉瘤更为少见。
预防
无有效预防措施，争取早发现，早诊断，早治疗。
健康问答
-
尤文氏骨肉瘤必须得做手术吗？
是的;骨肉瘤术后应该再采取综合治疗，巩固手术的疗效，因为手术会有一些残留的癌细胞是要通过巩固治疗来清除的。
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