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蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿属于先天性良性脑囊肿病变,是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜,囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部,不累及脑实质。
英文名:
发病部位: 视神经交叉池   大脑外侧裂池   小脑延髓池   小脑桥脑池   颞叶蛛网膜下腔   后颅凹  
就诊科室: 神经外科  
症状: 头痛  
多发人群: 十几岁以内的少年   男孩子多于女孩  
治疗手段: 开颅蛛网膜囊肿切开术 囊肿腔腹腔分流术 神经内窥镜囊肿造瘘术
并发疾病: 癫痫   轻偏瘫  
是否遗传: 不确定

疾病知识

症状

1.外侧裂蛛网膜囊肿 
外侧裂扩大,有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于几岁至20岁以下青年,男性发病高于女性,常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫,精神运动性发作)、颞部骨质隆起,少数有同侧突眼,晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。本病无任何症状,或轻微头痛,或在偶然体检时意外发现者不少。
2.大脑突面蛛网膜囊肿 
见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大,两侧不对称,透光试验可见囊肿边界,有时有癫痫发作。   
3.大脑纵裂蛛网膜囊肿 
常无临床症状,约半数伴有胼胝体发育不良。   
4.鞍区蛛网膜囊肿 
位于鞍上或鞍内。鞍上者少见,可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状,大者可破坏蝶鞍,压迫垂体、视神经交叉及室间孔,产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状,亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展,形成空蝶鞍综合征。   
5.四叠体区蛛网膜囊肿 
囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征。   
6.桥小脑角蛛网膜囊肿 
早期有神经性耳聋、角膜反射减退,晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。   
7.小脑蛛网膜囊肿 
可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状,部份病例有小脑受损体征。

病因

1、囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通,脑脊液自此孔不断流入囊内,小孔起活瓣作用,因颅底动脉搏动,使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。   
2、囊内有异位脉络丛,分泌过多的脑脊液,不能吸收所致。   
3、有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通,囊液中蛋白增高,囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。   
4、囊内或囊壁上静脉出血,使囊腔迅速增大。

检查

1、头颅X线摄片:囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄,大翼及颞鳞部向外隆起,中颅凹受压,蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大,局部骨质菲薄,骨缝分离。桥小脑角型示岩骨,内听道区有圆形,边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少;   
2、CT扫描:示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度),边界清楚,占位效应无或不明显。注造影剂后无囊壁增强;   
3、MRI:囊肿呈长T1、长T2均匀信号,边界清楚、锐利,无强化,无占位效应。

诊断

1.先天性蛛网膜囊肿:除依据临床表现外,可进行以下检查:
①头颅X线摄片:囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄,大翼及颞鳞部向外隆起,中颅凹受压,蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大,局部骨质菲薄,骨缝分离。桥小脑角型示岩骨,内听道区有圆形,边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。
②脑血管造影:外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无血管区,与硬膜下血肿难以鉴别。纵裂型可见A2段包绕无血管区,并有邻近血管分开,移位。鞍上型示虹吸部张开,A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后,已较少应用脑血管造影检查。
③CT扫描:示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度),边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。 
2.本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失,脑脊液充填空腔,故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通,CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区,但其边缘较模糊,外侧壁与颅骨内板间常有一段距离,且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。
3.感染后蛛网膜囊肿:诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术,但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。
4.损伤后蛛网膜囊肿:头颅X线摄片可见局部软组织隆起影,骨质缺损区边缘不规则,呈波纹状,内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围,呈低密度影,有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿及血管网状细胞瘤鉴别。

治疗

1.引流囊肿: 内引流囊液至硬膜下腔。 囊肿-腹腔分流,将囊液引流至腹腔内。 
2.囊壁切开: 开颅手术切除囊肿。 各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。 
3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。 
4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。

预后

颅内蛛网膜囊肿以囊壁大部切除与脑室、脑池的交通术效果最好,视为本病的根治手段。几组病例统计其治愈率91.7%~97.7%,症状改善率86.5%~90.5%,CT囊肿残腔缩小率76.9%~80.7%。立体定向、锁孔、脑内镜技术的应用是当前的发展方向,可大大减少损伤,缩短手术时间,尤其对解决脑深部囊肿有独到之处。

预防

1、蛛网膜囊肿是先天性疾病,难以预防,但准妈妈准爸爸良好的生活习惯能减少胎儿疾病的发生。   
2、其他因素造成的蛛网膜囊肿,则应该从病因方面预防。

健康问答

  • 如何诊断蛛网膜囊肿?
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    常规应用CT和MRI检查一般可以确诊,仅在少数情况下针对中线部位鞍上和后颅凹病变,应用脑脊液对比剂或流量测定检查。对于认知功能还可应...用简易精神评分量表(MMSE)进行评价。下拉查看详情
  • 什么情况下,蛛网膜囊肿需要治疗?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    对于无症状的蛛网膜囊肿,一般主张保守治疗,即不治疗,只需要随访就行。目前认同的手术指征有:有症状的蛛网膜囊肿,包括:颅内压增高、梗阻...性脑积水、引起癫痫发作、局灶性神经功能障碍等;合并囊内或者硬膜下血肿的蛛网膜囊肿;影像学显示占位效应明显者。下拉查看详情
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  • 针对蛛网膜囊肿,有哪些治疗手段?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    对需要治疗的病例,一般只有手术方式。目前常规手术方式有: 1.囊肿切除和开窗术(在显微镜下将囊壁切除); 2.神经内镜引导开窗术(目...前常见方式,优点是损伤小); 3.囊肿-腹腔分流术(术后症状无改善或复发的患者可考虑该手术)。下拉查看详情

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最近更新:2018年04月27日 17:42

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