我是医生, 我要登录 注册

小儿风湿热

风湿热(rheumaticfever)是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作。心脏炎是最严重的表现,急性期可危及病儿生命。
别名: pediatric rheu fev   pediatric rheumatopyra   pediatric polyarthritis rheumatica acuta  
英文名: rheumaticfever
发病部位: 心脏  
就诊科室: 小儿免疫科  
症状: 发热   皮疹   杂音   进行性消瘦  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物液体输入
并发疾病: 心脏病 NOS   心力衰竭   猝死  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

急性风湿热发生前1周至5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗,一次急性风湿热发作—般不超过6个月;未进行预防的患者常反复发作。风湿热多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉。
(一)一般表现 
急性起病者发热在38C一40℃间,无一定热型,1~2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。
(二)心脏炎 
约40%一50%的风湿热患者累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。 
1.心肌炎 轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心尖搏动弥散;心音低钝,可闻奔马律;心尖部轻度收缩期吹风样杂音,75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线检查心脏扩大,心脏搏动减弱;心电图示P—R间期延长,伴有T波低平和ST段异常,或有心律失常。 
2.心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和域主动脉瓣,造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血水肿,恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。 
3.心包炎 积液量很少时,临床上难以发现;可有心前区疼痛,有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形,心电图示低电压,早期ST段抬高,随后ST段回到等电线,并出现T波改变;超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。 风湿性心脏炎初次发作约有5%~10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者,提示有活动性心脏炎存在。
(三)关节炎 
约占急性风湿热总数的50%~60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。 
(四)舞蹈病 
占风湿热患儿的3~10%,也称Sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症壮出现后数周至数月出现;如风湿热其他症状较轻,舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1~3个月左右,个别病例在1~2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症,如性格改变变、偏头痛、细微运动不协调等。
(五)皮肤症状
1.环形红斑 较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白,出现躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。
2.皮下小结 见于5%的风湿热患儿,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,直径0.1~lcm,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位,约经2~4周消失。

病因

风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0.3%一3%因该菌引起的咽峡炎患儿于1-4周后发生风湿热。皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有:
①链球菌在咽峡部存在时间愈长,发病的机会愈大;
②特殊的致风湿热A溶血性链球菌株,如M血清型(甲组1—48型)和粘液样菌株;
③患儿的遗传学背景,一些人群具有明显的易感性。

检查

(一)链球菌感染证据 咽拭培养可发现A组乙型溶血性链球菌,链球菌感染一周后血清抗链球菌溶血素O (ASO)滴度开始上升,两个月后逐渐下降。80%风湿热患儿A50升高,同时测定抗脱氧核糖核酸酶B(Anti-DNaseB)、抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶(AH)则阳性率可提高到95%。
(二)风湿热活动指标 包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C—反应蛋白阳性、02球蛋白和粘蛋白增高等,但仅能反映疾病的活动情况,对诊断本病并无特异性。

诊断

风湿热的诊断有赖于临床表现和实验室检查的综合分析;1992年修改的Jones诊断标准包括3个部分:①主要指标;②次要指标;③链球菌感染的证据。在确定链球菌感染证据的前提下,有两项主要表现或一项主要表现伴两项次要表现即可作出诊断;由于近年风湿热不典型和轻症病例增多,硬性按照Jones标准,易造成诊断失误。因此,应进行综合判断,必要时需追踪观察,方能提高确诊率。
 

治疗

(一)休息 卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态。急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达正常活动水平;心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动;心脏炎伴充血性心力衰竭患儿则需卧床休息至少8周,在以后2~3个月内逐渐增加活动量。
(二)清除链球菌感染   应用青霉素80万单位肌注,每日2次,持续2周,以彻底清除链球菌感染。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等。
(三)抗风湿热治疗  心脏炎时宜早期使用糖皮质激素,泼尼松每日2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2-4周后减量,总疗程8~12周。无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日100mg/kg,最大量≤3g/d,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4—8周。 
(四)其他治疗  有充血性心力衰竭时应视为心脏炎复发,及时给予大剂量静脉注射糖皮质激素,如氢化可的松或甲基泼尼松龙每日1次10—30mg/kg,共1~3次。多数情况在用药后2~3天即可控制心力衰竭,应慎用或不用洋地黄制剂,以免发生洋地黄中毒。应予以低盐饮食,必要时氧气吸入、给予利尿剂和血管扩张剂。舞蹈病时可用苯巴比妥、安定等镇静剂。关节肿痛时应予制动。

预后

风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否得到正确抗风湿热治疗以及是否正规抗链球菌治疗。心脏炎者易于复发,预后较差,尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的患儿为甚。

预防

每3-4周肌肉注射苄星青霉素(长效青霉素,Benzathinepenicilline)120万单位,预防注射期限至少5年,最好持续至25岁,有风湿性心脏病者,宜作终身药物预防。对青霉素过敏者可改用红霉素类药物口服,每月口服6~7天,持续时间同前。 风湿热或风湿性心脏病患儿,当拔牙或行其他手术时,术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。

健康问答

  • 小儿风湿热有哪些危害?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    1.心力衰竭 急性风湿热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心脏炎所致,尤其在年龄较小的患者,病情凶险。2.风湿性心瓣膜病:75%~80%...的风湿热并发风湿性心脏瓣膜病。风湿性心脏炎的心内膜炎主要累及心脏瓣膜,发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚,表面出现小的赘生物,形成瓣口关闭不全,在瓣叶闭合处纤维蛋白沉着可使瓣叶发生粘连;瓣叶的改变加上腱索和乳头肌的粘连和缩短,使心瓣膜变形,产生瓣口的狭窄和关闭不全,形成风湿性心瓣膜病。下拉查看详情

词条标签

发热  皮疹  杂音  心衰 

权威编辑

医生头像

创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 1163

编辑历史: 2

最近更新:2018年01月29日 16:11

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号