急性风湿热发生前1周至5周有链球菌咽峡炎史。如未经治疗,一次急性风湿热发作—般不超过6个月;未进行预防的患者常反复发作。风湿热多呈急性起病,亦可为隐匿性进程。临床主要表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结和环形红斑,发热和关节炎是最常见的主诉。
(一)一般表现
急性起病者发热在38C一40℃间,无一定热型,1~2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热。其他表现有精神不振、疲倦、胃纳不佳、面色苍白、多汗、鼻衄、关节痛和腹痛等,个别有胸膜炎和肺炎。
(二)心脏炎
约40%一50%的风湿热患者累及心脏,是风湿热唯一的持续性器官损害。首次风湿热发作时,一般于起病1~2周内出现心脏炎的症状。初次发作时以心肌炎和心内膜炎最多见,同时累及心肌、心内膜和心包膜者,称为全心炎。
1.心肌炎 轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭;安静时心动过速,与体温升高不成比例;心脏扩大,心尖搏动弥散;心音低钝,可闻奔马律;心尖部轻度收缩期吹风样杂音,75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。X线检查心脏扩大,心脏搏动减弱;心电图示P—R间期延长,伴有T波低平和ST段异常,或有心律失常。
2.心内膜炎 主要侵犯二尖瓣和域主动脉瓣,造成关闭不全;二尖瓣关闭不全表现为心尖部2~3/6级吹风样全收缩期杂音,向腋下传导,有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音。主动脉瓣关闭不全时胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音;急性期瓣膜损害多为充血水肿,恢复期可渐消失。多次复发可造成心瓣膜永久性瘢痕形成,导致风湿性心瓣膜病。超声心动图检查能更敏感地发现临床听诊无异常的隐匿性心瓣膜炎。
3.心包炎 积液量很少时,临床上难以发现;可有心前区疼痛,有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时心前区搏动消失,心音遥远,有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。X线检查心影向两侧扩大呈烧瓶形,心电图示低电压,早期ST段抬高,随后ST段回到等电线,并出现T波改变;超声心动图可确诊少量心包积液。临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。
风湿性心脏炎初次发作约有5%~10%患儿发生充血性心力衰竭,再发时发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者,提示有活动性心脏炎存在。
(三)关节炎
约占急性风湿热总数的50%~60%,典型病例为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。表现为关节红、肿、热、痛,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退。不留畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。
(四)舞蹈病
占风湿热患儿的3~10%,也称Sydenham舞蹈病。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动,如伸舌歪嘴,挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等,兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。患儿常伴肌无力和情绪不稳定。舞蹈病常在其他症壮出现后数周至数月出现;如风湿热其他症状较轻,舞蹈病可能为首发症状。舞蹈病病程1~3个月左右,个别病例在1~2年内反复发作。少数病儿遗留不同程度神经精神后遗症,如性格改变变、偏头痛、细微运动不协调等。
(五)皮肤症状
1.环形红斑 较少见,环形或半环形边界明显的淡色红斑,大小不等,中心苍白,出现躯干和四肢近端,呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。
2.皮下小结 见于5%的风湿热患儿,常伴有严重心脏炎,呈坚硬无痛结节,与皮肤不粘连,直径0.1~lcm,出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位,约经2~4周消失。