1.一般治疗
在急性出血期间尽量减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。应积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物(如阿司匹林等)。必要时使用止血药物。
2.肾上腺皮质激素的应用
其主要药理作用是:降低毛细血管通透性;抑制血小板抗体产生;抑制单核-吞噬细胞系统破坏有抗体吸附的血小板。常用泼尼松,剂量为每日1.5~2mg/kg,分3次口服,连用2~3周(第3周减量、停药)。如出血停止,虽然血小板仍低,一般也不再继续用药,如再发生出血症状,可给予小剂量泼尼松维持,直至不再出血为止。出血严重者可给予地塞米松每日0.5~2mg/kg,或甲基泼尼松龙每日20~30mg/kg,或氢化可的松5~10mg/kg,静脉滴注,连用3~5日,症状缓解后改服泼尼松。用药至血小板数回升至接近正常水平即可逐渐减量,疗程一般不超过4周。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。如治疗3~4周无效,宜停用,改其他疗法。
3.大剂量静脉丙种球蛋白
其主要作用是:
①封闭巨噬细胞受体,抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬,从而干扰单核-吞噬细胞吞噬血小板的作用;
②在血小板上形成保护膜抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合,从而使血小板避免被吞噬细胞所破坏;
③抑制自身免疫反应,使抗血小板抗体减少。单独应用大剂量静脉滴注丙种球蛋白的升血小板效果与激素相似,常用剂量为每日0.4~0.5g/kg,连续5日静脉滴注;或每次1g/kg静脉滴注,必要时日可再用1次;以后每3~4周1次。不良反应少,偶有过敏反应。
4.输注血小板
因患儿血液循环中含有大量抗血小板抗体,输入血小板很快被破坏,故通常不主张输血小板;只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板,并需同时予以大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。
5.免疫抑制剂
激素无效的慢性型ITP可试用。
①长春新碱:每次0.75~1mg/m2,加入生理盐水中缓慢静脉注射,每周1次,连用4~6周,后延长间隔时间,逐渐停药;
②环磷酰胺:每次300~400mg/m2,加入5%葡萄糖溶液静脉滴注,每1~2周1次,连续应用3~4次;
③硫唑嘌呤:1.5~2.5mg/(kg·d),口服8~12周,一般数月后见效。
6.脾切除
急性型仅在为重出血、危及生命、内科治疗无效时考虑。慢性型适用于病程超过一年,血小板持续<50×109/L(尤其是<20×109/L),有较严重的出血症状,内科治疗效果不好者,手术宜在6岁以后进行。有效率为65%~85%。10岁以内发病的病人,其5年自然缓解机会较大,尽可能不行脾切除。术前必须作骨髓检查,巨核细胞数减少者不宜作脾切除。术前PAIgG极度增高者,脾切除的疗效亦较差。
7.其他
慢性型可试用抗Rh(D)抗体、达那唑等。达那唑(danazol)是一种合成的雄性激素,对部分病例有效,剂量为每日10~15mg/kg,分次口服,连用2~4个月。干扰素对部分顽固病例有效,剂量为每次5万~10万U/kg,皮下或肌内注射,每周3次,连用3个月。