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先天性白内障

先天性白内障(congenital cataract)是一种在胎儿发育过程中,晶状体发育障碍的疾病。
别名: 先天性内障  
英文名: congenital cataract
发病部位: 眼  
就诊科室: 眼科   小儿眼科  
症状: 无虹膜、小眼球、晶状体混浊  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 药物康复疗法 手术
并发疾病: 斜视   眼球震颤  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.本病一般除晶状体有混浊外,有些还伴有全身或眼部其他先天异常,如无虹膜、小眼球等。临床上常根据晶状体混浊的部位与形态进行分类。
2.如前极囊膜下有灰白色圆点状混浊,或稍突出于前房,前囊呈金字塔混浊,称为前极性白内障。 
3.如晶状体前后极之间出现许多杆状、管状及斑点状混浊,状如珊瑚状者,称珊瑚状白内障。
4.如晶状体后囊正中出现圆形斑状混浊,并常有一小段残存的玻璃体动脉相连者,称后极性白内障。 
5.如围绕晶状体的胚胎核呈板层混浊,并呈多层同心性排列,层间又有透明带者,称绕核性白内障或板层白内障。 
6.如晶状体周边皮质深层有大小不等的短棒状、水滴状混浊,其圆端指向中央,呈放射状排列,形如花冠者,称花冠状白内障。 
7.如晶状体完全混浊,称为全白内障。常双侧对称发生。 
8.上述诸种先天性白内障,除全自内障和后极性白内障外,一般很少影响视力,且多数静止不变,如有发展则必定影响视力。当视力障碍明显时,若见于小孩,则应注意防止出现弱视。

病因

1.本病的病因有两大类:一是由遗传因素所决定,多属常染色体显性遗传;二是孕期母体或胚胎的全身病变对胚胎晶状体的损害,包括母亲孕期头3个月的病毒感染,如风疹、水痘、腮腺炎等,或母孕期营养失调、缺乏维生素A和钙,或母体代谢紊乱,如甲状旁腺机能障碍等。 
2.中医学认为,多因先天禀赋不足;或母亲怀孕期间,将息失度,感受风毒,以及服用某些药物等,影响胎儿发育,致患儿脾肾两虚,晶珠失养而混浊。

检查

1.先天性白内障合并其他系统的畸形 
这些患者可能存在染色体病,因此,应完成染色体核型分析和分带检查。 
2.糖尿病
新生儿低血糖症 应进行血糖、尿糖和酮体检查。 
3.半乳糖血症 
除了进行半乳糖尿的筛选以外,还应检查半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳 糖激酶。 
4.苯丙酮尿症 
尿苯丙酮酸(phenylpymvic)检查阳性,尿的氯化铁试验阳性。 
5.甲状旁腺功能低下 
表现为血清钙降低,血清磷增高。一旦血清钙低于1.92mmol/L,就有低钙性白内障发生的可能。
6.同型胱氨酸尿症 
应做同型胱氨酸尿的定性检查,氢硼化钠试验阳性也可以确诊本病。
7.肾病合并先天性白内障 
应查尿常规和尿氨基酸,以确诊Lowe综合征、Alport综合征等。
8.氨基酸测定 
可应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平,以诊断某些代谢病合并先天性白内 障,如同型胱氨酸尿症、酪氨酸血症等。 
9.风疹综合征 
母亲感染风疹病毒后,取急性期或恢复期血清,测血清抗体滴度,若高于正常的4 倍,则为阳性结果。 
由于先天性白内障还常合并其他眼病,因此,除了进行上述化验检查外,还应做B 超、视网膜电流图、视觉诱发电位、眼部超声活体显微镜(UBM)、光相干断层扫描 (OCT)及激光干涉条纹视力计检查等。这些都可以更好地预测白内障手术后视力恢复

诊断

1.患儿出生后即存在不同程度的晶状体混浊。可与其他先天性眼病或全身先天畸形同时存在。 
2.双眼患病,多数静止不变。
3.无眼外伤或其他可以导致晶状体混浊的局部或全身性疾病。

治疗

1. 西医治疗 
对于已影响视力,阻碍视功能发育的先天性白内障,若光感、光定位、色觉良好,应尽早施行手术,并应注意手术后对弱视的防治。
2.中医治疗   先天性白内障如有发展,或手术后皮质残留,或手术后有弱视者,可按下述证型治疗。 
(1)脾虚气弱 
证候  晶状体混浊,视物模糊,或晶状体手术后已有弱视,或视久眼睑喜垂闭,饮食不振,四肢乏力,舌质淡,苔薄白,脉缓弱。 
治法  健脾益气。 
方药  参苓自术散加减:党参 茯苓 白术 薏苡仁 砂仁 怀山药 扁豆 陈皮 桔梗 莲子肉 炙甘草。 
 若目中干涩不适,加石斛、玉竹、枸杞养阴增液;若兼血虚,合四物汤补血。
(2)肝肾亏虚 
证候  先天性白内障,日益加重,视力明显障碍,眼有干涩感,头晕耳鸣,舌淡,苔薄白,脉弱。 
治法  补益肝肾。 
方药  杞菊地黄丸加减:枸杞  菊花 熟地  怀山   茯苓  泽泻 山萸肉  丹皮 女贞子  桑椹子  菟丝子。
3.针灸治疗 
(1)针刺治疗:常取睛明、攒竹、球后、瞳子髂、风池、太阳、翳明、肝俞、合谷、足三里、三阴交。每次局部、远端各选1-2穴,每日1次,10次为一疗程。或取耳穴肝、脾、肾、眼、肾上腺、内分泌等穴针刺,每日 1次,10次为一疗程。 
(2)穴位注射:合谷、三阴交、足三里、肾俞、翳明,每次2~3穴,每穴注射维生素C 0.25ml,每日或隔日1次,交替轮取,10次为一疗程。

预后

本病预后主要取决于病眼的发育情况,是否伴有其他眼病,并与手术时期及手术方式的选择是否正确有关。如伴有小眼珠、虹膜缺损、眼球震颤、斜视等眼病者,视力多不能满意提高;对晶状体全混浊或中央部分严重混浊者,手术治疗应尽早施行,过迟则会引起弱视而丧失获得良好视功能的机会。

预防

为预防本病的发生,应搞好优生宣传,严禁近亲婚姻,搞好孕期(特别是妊娠三月内)的调护,防止风疹与病毒的感染,减少疾病,慎服药物,避免接触放射线及有毒有害物质。

健康问答

  • 该病如何与早产儿视网膜病变鉴别?
    医生头像
    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    早产儿视网膜病变 又称为晶状体后纤维增生。本病发生于体重低的早产儿,吸人高浓度的氧气可 能是其致病的原因。双眼发病,视网...膜血管扩张迂曲,周边部视网膜有新生血管和水 肿,在晶状体后面有纤维血管组织,将睫状体向中央部牵拉,因而发生白内障和视网 膜脱离。下拉查看详情

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创建者:赵彦鹏

山西中医学院附属医院 不孕症科

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最近更新:2017年11月15日 16:58

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