采用美国的Sharp于1987年提出的标准:
(一)主要标准
1.肌炎(重度)
2.肺部累计 CO弥散功能<正常值70%;肺活检示增殖性血管损伤;肺动脉高压。
3.雷诺现象或食管蠕动功能减低。
4.手肿胀或手指硬化。
5.抗ENA>1:1000(血凝法),抗U1 RNP(+)及抗Sm抗体(-)
(二)次要标准
1.脱发
2.白细胞减少(<4*109/L)
3.贫血:男性<120g/L,,女性<100g/L
4.胸膜炎
5.心包炎
6.关节炎
7.三叉神经病变
8.颊部红斑
9.血小板减少
10.肌炎(轻度)
11.有手背肿胀史
确诊:符合4个主要标准伴抗U1RNP抗体>1:4000,且抗Sm抗体阴性。
可能诊断:3个主要标准伴抗Sm抗体阴性;或2个主要标准(1,2或3)和2个次要标准,抗U1RNP抗体大于1:1000