格林巴利综合症

格林巴利综合征又叫急性脱髓鞘多发性神经根神经炎，过去发病率比较高，现在已经相对减少，可能与现在生活水平提高，感染性疾病的发病率都在下降有关，此病一般在秋冬季多见，发病年龄为15-25岁的青年人。

别名：急性感染性多发性神经根神经炎格林－巴利综合征格林巴利脱髓鞘炎症 Guillain－Barre综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 acute infectious polyradiculoneuritis 急性感染性多神经根炎格林巴利综合征 GBS

英文名： Guillain-Barre syndrome

发病部位：神经

就诊科室：神经内科重症医学科

症状：四肢麻木双侧面瘫四肢对称性瘫痪

多发人群：男性青壮年

治疗手段：药物血浆置换康复治疗

并发疾病：呼吸功能不全肺部感染心脏骤停神经功能障碍褥疮下肢深静脉血栓

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

急性发病，病人首先感觉到四肢有点麻木和酸软，双侧全面部面瘫、然后到四肢对称性完全瘫痪。

病因

格林巴利综合征与脑炎、肝炎有一定的相关性，尤其在抵抗力下降的时候，或者青少年长期读书辛苦、休息的不够、高度紧张、营养不良等，很容易得格林巴利综合征，另外，由于秋冬季节天冷，容易发生病毒感染，也是格林巴利综合征的发病原因之一，其发病机制可能与抵抗力下降有关，或者病毒感染而导致自身免疫性疾病。

检查

1、腰椎穿刺：疑似GBS的患者常行腰椎穿刺检查，当需要排除其它诊断而非确诊GBS时，此检查尤为重要。脑脊液中蛋白水平增高而细胞计数正常（称为蛋白-细胞分离），是GBS的特征性标志。但必须有蛋白-细胞才能诊断为GBS，这一观念是错误的，仅有64%的GBS患者可见该现象。约有50%的患者，在四肢无力发病后的头3天可见脑脊液蛋白水平升高，发病第一周后在80%的患者中可见蛋白水平增高。当脑脊液细胞计数＞50个/μl时，可排除GBS的可能性，考虑为软脑膜恶性肿瘤、淋巴瘤、巨细胞病毒脊髓神经根炎、HIV多发性神经病和脊髓灰质炎等其它诊断。倘若脑脊液中的蛋白水平正常，由于蛋白-细胞分离并非为诊断GBS所必须，不推荐做重复腰椎穿刺。此外，可能由于渗漏或无菌性脑膜炎，高剂量IVIG治疗可增加脑脊液中的蛋白水平和细胞计数，此时重复性腰椎穿刺的结果可能会干扰诊断。

2、肌肉和神经电生理：神经传导检查（Nerve conduction studies，NCS）可辅助GBS的临床诊断，鉴别轴索性和脱髓鞘性亚型。在疾病的早期，有时诊断GBS较为困难，尤其是仍存有反射或肢体无力的分布不符合经典模式（譬如出现下肢轻瘫）时。NCS在亚临床病变中可显示出局部（如上肢）的异常，NCS发现的周围神经病或多发性神经根病有助于GBS的确诊。

3、检测抗神经节苷脂抗体：尽管GBS的发病机制中涉及抗神经节苷脂抗体，但其在诊断中的作用还未确定。一般而言，特异性抗体的滴度较低，意味着检测的阴性预测值也较低，因此阴性结果并不能排除GBS的可能性。此外，检测的阳性预测值的意义有限，因为其它疾病也会出现抗神经节苷脂抗体。

4、实验室检查:钠、钾、磷、镁、肝酶、肌酸激酶、白细胞计数、C-反应蛋白

诊断

1、渐进性上、下肢无力（有时仅以下肢无力起病）无力肢体的反射消失（或腱反射减退）

2、额外症状：进展期持续数天至4周、症状相对对称、轻度的感觉症状或体征、累及颅神经，尤其是双侧面肌无力、自主神经功能障碍疼痛（常见）

3、NCS结果：脱髓鞘特征（远端CMAP幅度>10% LLN）、远端运动潜伏期延长、运动神经传导速度下降 F波潜伏期、传导阻滞和时间弥散度增加

4、NCS结果：无脱髓鞘特征（或如果远端CMAP幅度< 10% LLN，仅1条神经出现脱髓鞘表现）、至少2条神经远端CMAP幅度< 80% LLN、可能出现一过性运动神经传导阻滞（由抗神经节苷脂抗体所致）

5、怀疑为GBS的临床特征、脑脊液中单核细胞增多（>50 个/ μl）或出现多形核细胞、起病时严重的肺功能障碍，肢体无力起病时严重的感觉体征，肢体无力起病时膀胱或直肠功能障碍、起病时发热脊髓感觉水平改变、缓慢进展的肢体无力、但无累及呼吸功能（考虑为亚急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病或急性发作的慢性炎症性脱髓鞘性多神经病）、持续性、不对称性的肢体无力、持续的膀胱或直肠功能障碍

治疗

1.综合治疗与护理保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。吞咽肌及呼吸肌受累时咳嗽无力，排痰不畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸；加强护理，多翻身，以防压疮；面瘫者需保护角膜，防止溃疡。因本病可合并心肌炎，应密切观察心脏情况，补液量不易过大。

2.激素应用有争议，可早期短时应用，疗程不宜过长，一般在1个月左右，急性严重病例可用氢化考的松、地塞米松短期冲击治疗。

3.大剂量丙种球蛋白静脉应用。应尽早用。

4.血浆交换治疗是近年来开展的新治疗，初步认为有效，且价格昂贵。

5.适当应用神经营养药物如辅酶A、ATP、细胞色素C等代谢性药物，亦可同时应用维生素B12。弥可保等。

6.综合康复治疗对于肢体障碍患者进行综合性的康复治疗。

预后

GBS的死亡率在3%～7%。GBS仍为一种威胁生命性的疾病，至少20%的患者临床结局较差。死亡风险增高的预测因子为高龄、病情严重、心肺并发症、机械通气和全身感染。一项研究显示，多数死亡发生在发病的30天之后，另一项研究也显示多数患者死于恢复期。因此，GBS恢复期的患者以及从重症监护室内转出的患者仍需紧密的观察和支持性照顾。最常见的死因为呼吸功能不全、肺部感染、自主神经功能障碍和心脏骤停。