小儿先天性胆道闭锁

小儿先天性胆道闭锁病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见，占85%-90%。发病率女性高于男性。

英文名： congenital biliary atresia

发病部位：胆道

就诊科室：肝胆外科

症状：新生儿持续性黄疽

多发人群：新生儿

治疗手段：手术

并发疾病：肝硬化肝昏迷(肝性脑病)

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、黄疽梗阻性黄疽是本病突出表现。患儿出生1-2周后，本该逐步消退的新生儿生理性黄疽反而更加明显，呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄色变为绿褐色或暗绿色，大便渐趋陶土色，尿色随黄疽加深而呈浓茶样，尿布黄染。皮肤有痰痒抓痕。2-3个月后可发生出血倾向及凝血功能障碍。

2、营养及发育不良初期患儿情况良好，营养发育正常，表现与黄疽深度不相符。继而一般情况逐渐恶化，至3-4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等。

3、肝脾肿大是本病特点。出生时肝正常，随病情发展而呈进行性肿大，2-3个月即可发展为胆汁性肝硬化及门静脉高压症。最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷，日趋严重而死亡。

病因

有人认为新生儿肝炎波及肝外胆管而导致胆道闭锁。此外，有提出本病与自身免疫、胆管缺血有关。还有人发现胆道闭锁与硬化性胆管炎有相似的炎症过程。病理胆道先天性发育畸形大多为胆道闭锁，仅极少数呈狭窄改变。胆管闭锁所致梗阻性黄疽，可致肝细胞损害，肝因淤胆而显著肿大、变硬，呈暗绿或褐绿色，肝功能异常。若胆道梗阻不能及时解除，则可发展为胆汁性肝硬化，晚期为不可逆性改变。

检查

1、B型超声：肝外胆道多不能探查，胆囊多不显像或显著瘪小，动态观察胆囊进食前后的变化，更有助于诊断。肝胆核素动态检查 131I标记玫瑰红排泄试验：90%以上的胆道闭锁131I随粪便的排泄量在5%以下，新生儿肝炎几乎全部都在10%以上。

2、99mTc肝胆显像：有报告在26例胆道闭锁病儿中24例行肝胆核素检查，全部肝外胆道和肠道均无放射性99mTc出现，诊断为胆道闭锁，无一例漏诊。肝脏穿刺检查：经皮肝穿活检由于穿刺针及操作技术的改进，少有出血及胆汁漏等并发症，可有效地诊断本病，诊断率达60%～92%。

3、经皮肝穿胆管造影（FTC）：PTC检查不受黄疸程度及肝外胆道引流状态的影响，成功的造影可清晰显示完整的肝内、外胆管影像。新生儿及婴幼儿期因其胆管解剖学特点，PTC成功率较年长儿为低。

诊断

凡出生后1-2个月出现持续性黄疽，陶土色大便，伴肝肿大者均应怀疑本病。下列各点有助于确诊:

①黄疽超过3-4周仍呈进行性加重，对利胆药物治疗无效;对苯巴比妥和激素治疗试验无反应;血清胆红素动态观测呈持续上升，且以直接胆红素升高为主;

②十二指肠引流液内无胆汁;

③B超检查显示肝外胆管和胆囊发育不良或缺如; ."-Tc-EHIDA扫描肠内无核素显示;OERCP和MRCP能显示胆管闭锁的长度。

治疗

手术治疗是唯一有效方法。手术宜在出生后2个月进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤。若手术过晚而已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。据统计，黄疽消退率在生后 40天内手术者达9000, 70天内手术者为5000，超过120天手术者低于30000

1、手术方式选择

①尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行Roux-en-Y型吻合。

②肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管腔者可采用Kasai肝门空肠吻合术。方法是在肝十二指肠韧带上方肝门前作一横切口，分离肝右动脉、门静脉前方之纤维组织束直达肝门处并切断，将空肠与肝门处纤维束行Roux-en-Y吻合，以期有通畅的胆管排出胆汁。为防止术后胆道逆行感染，可在废用空肠拌上加作一Y形吻合，末端在腹壁上造口

③肝移植:胆道闭锁是儿童肝移植的主要适应证。适于肝内肝外胆道完全闭锁、已发生肝硬化和施行Kasai手术后无效的病儿。 (1)胆管空肠Roux-en-Y吻合(2) Kasai肝门空肠吻合术

2、围手术期处理术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，宜3-5天内完成。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。使用广谱抗生素防治感染;及时发现和治疗各种并发症。

预后

小儿先天性胆道闭锁在生后60天以内手术者其黄疸消退率在90%以上，而在生后90～120天以上手术者，黄疸消退率在30%以下。

预防

小儿先天性胆道闭锁的预防主要是婚前体检，主要包括血清学检查（如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒）、生殖系统检查（如筛查宫颈炎症）、普通体检（如血压、心电图）以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

健康问答

宝宝出生后检查发现是有先天性胆道闭锁症，请问需要如何治疗？

曾宪付主任医师随州市中医医院 - 外科

小儿先天性胆道闭锁症手术治疗是唯一有效方法。建议你可以到当地正规的三甲医院肝胆外科手术治疗。手术方法(1)胆管空肠Roux-en-Y...吻合(2) Kasai肝门空肠吻合术 2.围手术期处理术前准备要充分，重点是改善营养状态和肝功能，控制感染和纠正出血倾向，宜3-5天内完成。术后应密切观察生命体征，防治水、电解质代谢及酸碱平衡紊乱，加强支持治疗及营养治疗。使用广谱抗生素防治感染;及时发现和治疗各种并发症。下拉查看详情