原发性腹膜后肿瘤
原发性腹膜后肿瘤（primary retroperitoneal tumor）是指原发于膈平面至盆骨入口处的腹膜后组织的肿瘤，但不包括腹膜后脏器的肿瘤。
疾病知识
症状
由于腹膜后潜在腔隙较大、腹腔适应性强，故肿瘤可在腹膜后较长时间生长而不会引起明显临床症状，直到侵犯、压迫或阻塞邻近脏器时，才引起相应的临床表现，因此，容易延误诊断及治疗。腹部、盆部包块和腹痛是最早出现和最常见的临床症状。病人也可表现为贫血及体重下降。当PRT侵犯压迫腰交感、腹腔、盆腔神经丛时可出现腰背部、下肢疼痛及知觉减退，多提示肿瘤为恶性。肿瘤压迫胃肠道和胆道可山现肠梗阻和黄疸表现。肿痛位于胃后方，进食后即出现上腹部胀满不适，位于盆腔的肿瘤压迫直肠、膀胱，可有大便困难、变形、里急后重及尿频、排尿困难等症状。肿瘤压迫下腔静脉可发生下肢水肿、静脉曲张。因此，PRT的临床表现是多样的，常同肿瘤的部位及受累脏器有关。 除以上主要临床表现外，由于腹膜后肿瘤的组织来源及病理类型不同，还可出现以下特殊病象，如幼儿及儿童发生腹部肿瘤、增长较快、瘤体固定并伴有发热及贫血等症状者，大多是腹膜后间隙或器官的恶性瘤，如成神经细胞瘤、畸胎瘤、胚胎性肉瘤、腹部恶性淋巴瘤等。良性瘤及囊肿较常见于女性，而前脊索瘤多见于男性。嗜铬细胞瘤出现高血压。有的腹膜后肉瘤腹泻并有低血钾、腹胀、消瘦和高血压等症状。个别腹膜后肿瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多发性神经纤维瘤、多发性结肠息肉病。
病因
原发性腹膜后肿瘤的发病机制尚不清楚。各类肿瘤的来源以及恶性程度不同，其发病机制应各有差别。
1、良性肿瘤
脂肪瘤，纤维瘤，神经节细胞瘤，囊性畸胎瘤，以及化学感受器瘤。
2、恶性肿瘤
淋巴肉瘤，脂肪肉瘤，纤维肉瘤，恶性神经鞘瘤，及恶性畸胎瘤等。
检查
影像学检查诊断本病的主要手段：
1.前后位及侧位腹部平片可显示肿瘤阴影及其在后腹腔的部位，有助于畸胎瘤的诊断;
2.静脉或逆行肾盂造影可鉴别肾脏肿瘤与腹膜后肿瘤;胃肠钡餐造影不仅可排除胃肠道肿瘤，还可根据胃肠道的移位情况帮助肿瘤的定位;
3.选样性血管造影可了解腹膜后肿瘤的供血情况以及大血管受侵犯的情况，对估计术中出血情况.减少或控制出血很有帮助;
4.B超对本病的价值各家报道不一，但对确定肿瘤位置及囊性病变有所帮助.然而定位不如CT准确。本法经济方便.可短期内复查，不失为一种简单有效的诊断方法;
5.CT检查最常用，不仅可发现腹膜后包块，且其定位正确率达80%-90%。可较准确了解肿瘤与邻近脏器及大血管之间的关系以及是否有腹膜后淋巴结肿大等，有助于诊断及治疗方案的设计，同时对手术后复发的早期发现也有意义。螺旋CT可多角度、多层面扫描，二期重建图像，能清晰显示PRT的解剖、病理结构及邻近血管、器官、肿大淋巴结，效能优于普通CT。MRI能行多方位、多层面分析病变情况，可确切地了解肿瘤与血管间的关系。
6.注意与继发性腹膜后肿瘤的鉴别。腹膜后继发肿瘤的原发病灶多来自胃肠道，通过肠内镜检查和消化道钡餐造影有助于原发病的诊断。
穿刺活检
原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确，但良恶性的区别较难，有条件时可作穿刺活检，也可用微型腹腔镜(外径<2mm)行腹腔内探查、除能明确肿块来源外，也可作活检明确肿瘤性质，以指导治疗。
诊断
对可触及腹部、盆部包块者，诊断时应与腹腔内肿瘤相鉴别。胸棘位检查时，PRT多位置深在，相对固定，质地较硬，而腹腔内肿瘤活动度大，易被推动，随体位改变位置。约9%的病人能通过肛诊触及肿块，可藉此了解肿块下界及浸润范围;女性病人通过双合诊可鉴别盆腔肿瘤是否来自女性生殖器官。
仅凭临床表现常不能明确诊断腹膜后肿瘤的部位及性质，应结合前述临床特点、X线检查、腹部超声检查、CT扫描、磁共振成像(MRI)综合考虑。一般讲，实质性且较大的肿瘤多为恶性，可呈不规则分叶或多结节融合状，与周围组织界限不清或有浸润，有淋巴结增大;血管造影示肿瘤血管增生杂乱，可见“血池”或动静脉瘘征象。囊性肿瘤常为良性，其生长缓慢，均有完整的包膜，边缘清楚。约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经和生殖细胞源性肿瘤以良性居多。另外，还应根据肿瘤自身的特点初步判定原发性腹膜后肿瘤的性质。通常，良性肿瘤病程较长，而恶性肿瘤病程较短。腹部超声显示大部分恶性肿瘤声像图表现为边界欠清晰、欠规整，内部回声不均匀，与周围脏器粘连及浸润，肿瘤轮廓不规整难以确定边界，或发现卫星结节，脏器的轮廓线中断;而良性肿瘤则较规整，境界清晰，内部回声较均匀，与周围脏器分界清晰。彩色多普勒还可探测到恶性肿瘤内较为丰富的血流回声，而良性肿瘤内血流回声少或无。CT显示实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，淋巴结增大者，多属恶性;而良性肿瘤均有完整的包膜且边界清楚。
治疗
原发性腹膜后肿瘤以外科治疗为主。手术切除是治疗PRT最有效的手段。在术后辅以放疗和化疗，有助于缓解症状。介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。
1.治疗原则
以外科治疗为主，手术治疗原则是：
1）有完整包膜者尽量行一期全切术;
2）肿瘤巨大且与周围组织关系复杂者，可力争一期切除，否则行包膜内切除或部分切除;
3）对复发肿瘤应尽早再次手术;
4）肿瘤部分切除后，可辅以化疗、放疗等其他疗法，肿瘤缩小后有可能切除者再行二次手术。
2.治疗方法
1）外科治疗
由于PRT对化疗、放疗均不敏感，故目前国内外学者普遍认为，手术切除是治疗PRT最有效的手段。只要病人一般情况尚可，无手术禁忌证，均应在初步诊断确立后及时行手术切除。肿瘤完整切除后的PRT病人的5年生存率明显高于部分切除者，因此应争取完整切除。有完整包膜者尽量行一期全切术;如果病人以及医院条件允许，对于广泛浸润、粘连性肿瘤可考虑联合脏器整块切除，以提高病人生存期。
腹膜后肿瘤手术最大的危险是大出血，手术成功的关键是能有效控制大出血。出血的主要原因多为肿瘤巨大、位置较深，手术操作空间狭小，腹膜后大血管受累。耐术中出血量要有充分的估计，准备足够的血液，通常备血2000～3000mL。同时术前根据情况要作好肠道准备。对估计有可能切除一侧肾脏者，术前应行同位素肾图检查，以确定另一侧肾功能正常。
PRT术后有很高的复发率。由于腹膜后肿瘤大多恶性程度较低，多为局部复发或种植转移，很少有重要脏器和远处的转移。而且，陈淋巴肉瘤和生殖源性腹膜后肿瘤外.多数复发性腹膜后肿瘤对放疗和化疗都不敏感，绝大多数患者死于恶性肿瘤的局部浸润，因此复发时应争取再次手术。
2）辅助治疗
原发性腹胰后肿瘤除恶性淋巴瘤外，其他病理类型者时放疗、化疗多不敏感。但对于不能切除或部分切除的病人，在术后辅以放疗和化疗，有助于缓解症状，延长生存期。此外，对原发性腹膜后恶性肿瘤，术前的介入治疗能使肿瘤缩小，有利于手术切除;术后介入治疗能控制残余病灶，延缓复发;对于不能切除的原发性腹膜后恶性肿瘤，介入治疗能减轻病人的痛苦，延长病人的生存期。
预后
原发性腹膜后肿瘤的预后要根据其术后病理检查结果来判断，良性原发性腹膜后肿瘤患者术后一般预后良好，恶性原发性腹膜后肿瘤的患者预后较差。
预防
1.忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
2.忌霉变、污染、坚硬、粗糙、多纤维、油腻、粘滞不消化食物。
3.忌煎炒、烟熏、腌制、生拌食物。
4.忌大豆、豌豆、山芋等胀气食物。
5.忌暴饮暴食、硬撑硬塞。
健康问答
词条标签
普外科 手术
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
