椎管内神经鞘瘤

椎管内神经鞘瘤又叫椎管内雪旺细胞瘤，可发生于椎管的各个节段，发病高峰在40~60岁，约占硬膜内椎管肿瘤的25%.椎管内神经鞘瘤患者并无明显的性别差异。

别名：椎内许旺氏细胞瘤椎内神经鞘瘤椎管内许旺氏细胞瘤 intraspinal neurinoma 椎内神经纤维瘤

英文名：

发病部位：椎管内

就诊科室：神经外科

症状：神经根性痛

多发人群：无特殊人群

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

椎管内神经鞘瘤是最常见的肿瘤之一 , 好发于颈段及胸段椎管 , 腰椎管内相对少见，首发症状最常见者为神经根痛，其次为感觉异常和运动障碍。腰椎管内神经鞘瘤临床表现缺乏特异性 , 易于同腰间盘突出症混淆 , 延误治疗,临床常见的有下肢酸胀疼痛、麻木无力、感觉异常、步态改变等。神经鞘瘤起源于神经鞘膜细胞，一般为单发，肿瘤生长缓慢，常位于脊髓背外侧，易穿过硬膜囊神经根鞘向硬膜外生长，呈现哑铃状外观，易发生囊变和坏死，钙化少见。

病因

明确病因还不是很明确，一般无明显的发病原因，临床认为可能与环境因素、饮食因素、遗传因素等有关系，有肿瘤基因的家族患肿瘤的几率会比普通家族高，但这种遗传不是点对点遗传。

检查

1、CT：平扫为等或稍高密度，有时可见低密度囊变与坏死区，增强扫描呈明显强化。

2、CTM：可显示肿块造成的充盈缺损区，脊髓受压，向对侧移位和变形，肿块上下方蛛网膜下腔扩大而肿瘤区变窄或消失；骨窗可见椎管及椎间孔扩大，邻近骨质破坏。

2、 MRI：T1WI呈等或稍低信号 ,T2WI呈高或稍高信号 , 信号欠均匀 , 伴囊变坏死者见更长T1更长T2信号 , 增强扫描呈明显均匀或不均匀强化及环状强化。

3、X线检查：正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹；

4、脊髓造影是目前显示椎管内占位病变的有效方法之一，可选用碘油(如碘苯酯)或碘水造影剂(如amipaque或omnipaque)行颈脊髓椎管造影，尤其是经小脑延髓池注药造影容易确诊。显示出造影剂在非椎间盘平面上出现杯口状的缺损或阻塞。

5、腰椎穿刺：压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重，这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。

诊断

一、椎管内神经鞘瘤的诊断依据：

1、正位X线片可见到椎旁异常软组织阴影，斜位片可见椎间孔扩大，椎弓根有压迹；CT平扫为等或稍高密度，有时可见低密度囊变与坏死区，增强扫描呈明显强化。 CTM可显示肿块造成的充盈缺损区，脊髓受压，向对侧移位和变形，肿块上下方蛛网膜下腔扩大而肿瘤区变窄或消失；骨窗可见椎管及椎间孔扩大，邻近骨质破坏。 MRI可见T1WI呈等或稍低信号 ,T2WI呈高或稍高信号 , 信号欠均匀 , 伴囊变坏死者见更长T1更长T2信号 , 增强扫描呈明显均匀或不均匀强化及环状强化。脊髓造影检查会出现杯口状的缺损或阻塞。腰椎穿刺：压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻；肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍，以及肿瘤细胞脱落，造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离，故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重

2、症状体征：下肢酸胀疼痛、麻木无力、感觉异常、步态改变等。

二、鉴别诊断

1、脊膜瘤：脊膜瘤亦为椎管内常见肿瘤之一，起源于蛛网膜细胞，与神经鞘瘤有很多相似之处，其主要区别为女性明显多于男性，常呈宽基底与硬脊膜相连，增强扫描可见“脊膜伪征”，为其特征性MRI表现。

2、神经纤维瘤：神经纤维瘤MRI表现与神经鞘瘤有许多相似之处，有的学者将之合称为神经鞘膜瘤¨，与神经鞘瘤鉴别困难，但神经纤维瘤内含有纤维组织，病灶中心可呈低信号，特别是T2WI较明显。

3、转移瘤：椎管内转移瘤多发生于髓外硬膜外，常合并椎体及附件骨质破坏，椎体轮廓不清，椎问盘一般不受侵犯等特征，加之结合病史一般不难鉴别。