一经确诊,则宜即先行化疗。
双侧或已有远处转移转移时,以全身化疗为主,辅以放疗和手术治疗。
1)手术治疗
应当避免除了活体组织检查之外的手术干预治疗。
若最初将PB-DLBCL误诊为乳腺恶性肿瘤而进行了手术切除的患者,应当在伤口愈合后,尽快行化学免疫治疗及放射治疗。
2)化疗
化疗是一种主要的治疗方式。
接受化疗的患者在局部及远处的疾病控制上较好。
R-CHOP(美罗华、泼尼松、阿霉素、环磷酰胺)或(环磷酰胺1500mg/m2,表柔比星100mg/m2,长春新碱1.4mg/m2,利妥昔单抗375mg/m2,泼尼松100 mg/m2),被广泛应用于结内DLBCL(弥漫大B淋巴瘤),也已经成为了PB-DLBCL的常规治疗方案。
3)放疗
放疗是为了巩固系统化疗疗效,尤其是同侧乳腺(最常见的首次复发部位)的放疗可以减少复发的风险。化学免疫治疗及巩固性放疗被视为PB-DLBCL的标准治疗方案。
对于PB-DLBCL的巩固性放疗的常用剂量为30-45Gy。
4)CNS鞘内预防性化疗
是否常规进行CNS鞘内预防性化疗,现在仍有争议。有研究表明PBL的CNS复发率较结内NHL常见,约10%,但也有报道仅为4-5%。DLBCL也只有3-5%的CNS复发率。
若患者出现CNS复发,患者预后极差,所以预防性鞘内化疗应当成首选治疗,但考虑到复发率较低,这样大部分患者将会接受过度治疗。因此,CNS鞘内预防性化疗的关键在于选择合适的人群。
有研究表明CNS复发的风险因素包括:双侧乳腺受累、肿物大于5cm、IPI评分高、LDH升高、PS评分差,因此,对于无危险因素的ⅠE或ⅡE期PBL患者,不需要常规接受CNS鞘内预防性化疗。