脱屑性间质肺炎
脱屑性间质肺炎是特发性弥漫性间质性肺炎的一种临床类型，其病变部位在细支气管及周围的气腔。多见于中老年人，临床以干咳，渐进加重的呼吸困难为特征。
疾病知识
症状
多为亚急性起病。常见症状为干咳，逐渐加重的活动后气短、呼吸困难，少数患者有胸痛。查体：双肺可闻及velcro啰音，可见发绀及杵状指。
病因
病因未完全明确，可能与以下相关：
1.外源性致病因子：大量吸入有害性刺激物质，如SO2，NH3，引起体内免疫应答，导致肺泡巨噬细胞大量聚集于肺泡内。
2.吸烟：研究表明，长期吸烟可因烟草中的抗原引起免疫应答导致本病的发生。
3.病毒感染：病毒感染可导致体内免疫功能紊乱，导致本病的发生。
检查
1.胸部影像：X线检查典型者为自肺门向外的三角形阴影。HRCT可发现早期病变，毛玻璃影是最常见征象，以双肺下肺野对称性
分布为主，线影或网状影常位于肺底部。
小结节影、肺囊样变、肺气肿也很常见。
2.动脉血气：PaO2降低。肺功能检测为限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低。
3.支气管镜、胸腔镜或开腔肺活检病理：肺泡内可
见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量
聚集；肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生；
间质内有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及
嗜酸性粒细胞浸润，并有轻度间质纤维化。
诊断
根据临床表现、体征及典型影像表现，可临床诊断本病，病理活检为诊断本病的金标准。应同其他间质性肺炎相鉴别，尤其是呼吸性细支气管炎相关性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。
治疗
1.立即戒烟。
2.糖皮质激素：一旦确诊，应尽早使用，常选 用泼尼松治疗。
3.如糖皮质激素治疗无效，可尝试使用环磷酰胺等免疫抑制剂，但尚有争议。
4.缺氧者吸氧，必要时呼吸机辅助呼吸。
预后
多数患者对糖皮质激素反应良好，病情比较稳定，平均生存时间在10年以上。但仍有少数病人病情继续进展而死亡。
预防
1.锻炼身体，作息规律，营养均衡，提高机体抵抗力。
2.戒烟。
3.积极防治上下呼吸道的感染。
4.避免吸入刺激性物质。
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