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雷诺综合征

雷诺现象(Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或紧张的刺激后,肢端细动脉痉挛,使手指(足趾)皮肤突然出现苍白,相继出现皮肤变紫、变红,伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。
别名: 雷诺病   雷诺综合症  
英文名: Raynaud’s phenomenon
发病部位: 动脉  
就诊科室: 血管外科  
症状: 老年人夜间双腿发凉抽筋   足痛   四肢痛   肢体缺血   周围性发绀   肢端缺血   四肢麻木   肢端溃疡   红斑   苍白   干性皮肤   手冻伤  
多发人群: 女性  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 血栓形成 NOS  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病可见于任何年龄,但以20~40岁多见,女性多于男性,起病一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。随着病情的延续,症状的严重性和持续时间均有增加。 
雷诺现象典型发作可分3期:
①缺血期:指早期表现,一般好发于指、足趾远端皮肤,出现发作性苍白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多对称性自指端开始向手掌发展,但很少超过手腕,主要是由于四肢末端细小动脉痉挛,皮肤血管内血流量减少而突然发生;
②缺氧期:受累部位继续缺血,毛细血管扩张淤血,皮肤发绀而呈紫色,皮温低,疼痛,此时自觉症状一般较轻;
③充血期:一般在保暖以后,也可自动发生。此时血管痉挛解除,动脉充血,皮肤潮红,皮温回升,可有刺痛,肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后,皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续10多分钟,约1/3病例持续1小时以上,有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。以上发作往往从某一手指开始,逐渐在其余手指出现类似症状。 
多数病例只有手指发病,手指和足趾同时累及也不少见,足趾单独发作者偶见。雷诺现象的频繁典型发作可引起末节指趾皮肤指甲营养障碍,严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见。 
非典型发作可仅出现苍白、发绀,无明显充血期;有些患者出现苍白后转潮红,或苍白、青紫、潮红并存。有的患者可能呈非对称性受累,或只是手指的某些部分累及。
发作间期可以没有症状,体格检查可能完全正常。有的患者可主诉长期手脚发冷,体格检查可见手指发凉和苍白。发作期除肤色改变外,脉搏搏动正常,间或发现手、足发凉多汗。多次反复发作者受累部位可发生营养障碍,表现为皮肤干燥、指端皮下组织萎缩,指腹逐渐消失。指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷,指甲生长缓慢、开裂、变形,有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。

病因

病因尚不明确。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,发作好见于秋冬季节,患者多是20~40岁之间的女性。常找不到任何潜在病因,仅仅是局部血管功能异常。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。

检查

1.激发试验 ①冷水试验:将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟,可诱发上述典型发作。②握拳试验:两手握拳1.5分钟后,在弯曲状态下松开手指,也可出现上述症状。③将手指浸泡在10~15℃水中,全身裸露于寒冷的环境中更易激起发作。但激发试验阴性者不能除外雷诺现象和雷诺病。 
2.指动脉压力测定 如指动脉压力大于40mmHg,则提示动脉存在梗阻。 
3.指温恢复时间测定 浸入冰水20秒后,指温恢复正常的平均时间为5~10分钟。雷诺病与雷诺现象的恢复时间常超过20分钟。 
4.指动脉造影和低温(浸入冰水后)指动脉造影 可鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。

诊断

诊断雷诺现象主要根据临床表现,即起病年龄、性别、诱因、肢体远端对称性相继出现苍白、青紫及潮红的皮肤改变,无其他系统疾病可解释的典型病例不难诊断。

治疗

应视病情而定。雷诺病轻者只需注意保暖严防冻伤,避免皮肤受损,避免精神紧张和过度劳累即可控制。患者必须停止吸烟,因尼古丁为血管收缩剂,能引起皮肤血管收缩。雷诺现象由某种原因如震动引起者,应停止使用该工具。 反复发作或症状比较严重,但尚无指尖萎缩者,可加用钙拮抗剂。反复发作,伴指尖萎缩,但无开放性溃疡发生者,除用钙拮抗剂外,可加用影响交感神经活性的药物。反复发作且缺血严重、皮肤呈青色、指(趾)端开放性溃疡或坏死者,可静脉滴注血管扩张药前列腺素(PGE1和PGE2)3~5天。 不论雷诺病或雷诺现象,β-受体阻滞剂、可乐定和麦角制剂均为禁忌使用药物,因为这些药物可使血管收缩,并可诱发或加重症状。 交感神经节封闭或切除术可用于对药物治疗无效的严重病例,但长期疗效不肯定。 雷诺现象治疗取决于对基础疾病的认知和治疗,应积极治疗原发病。

预后

预后相对良好,约15%患者自然缓解,30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可致动脉器质性狭窄而不可逆,但极少(小于1%)需要截指(趾)。

预防

其中包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。
日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。

健康问答

  • 雷诺病如何预防?
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    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    其中包括避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟;避免应用麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具、低温下作业...)尽可能改换Ⅰ种。细心保护手指免受外伤,因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状。如条件许可者可移居气候温和,干燥地区,更可减少症状发作。解除病人精神上顾虑,保持乐观都是预防中的一项重要措施。下拉查看详情

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最近更新:2016年09月30日 11:29

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