胆总管扩张
胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。
疾病知识
症状
- 临床症状常不典型，可起病于任何年龄，反复发作右上腹痛、发热和黄疸。
- 在发作时肝脏明显肿大，待感染控制后随着症状的好转，则肝脏常会较快缩小。
- 肝功能损害与临床症状并不成正比。
- 起病初期常被诊断为胆囊炎或肝脓肿，如若合并有先天性肝纤维化或肝外胆管扩张等其他纤维囊性病变，则症状更为复杂，可出现肝硬变症状、肝外胆道梗阻症状，以及泌尿感染症状等。
病因
胆总管扩张的病因主要有11种：
1、胆总管结石；
2、胆管良、恶性肿瘤；
3、胰头癌；
4、十二指肠壶腹周围癌；
5、急、慢性胰腺炎；
6、肝门区肿大淋巴结压迫胆总管；
7、胆道蛔虫；
8、急性化脓性胆管炎；
9、先天性胆总管囊状扩张；
10、胆囊切除或胆系手术后代偿性扩张；
11、老年性生理性扩张。
检查
(一)生物化学检查血、尿淀粉酶的测定，在腹痛发作时应视为常规检查，有助于诊断。可提示本症有伴发胰腺炎的可能。或提示有胰胆管异常合流，返流入胆管的高浓度胰淀粉酶经毛细胆管直接进入血液而致高胰淀粉酶血症。同时测定总胆红质、5′核甙酸酶、碱性磷酸酶、转氨酶等值均升高，在缓解期都恢复正常。在长期病程者则有肝细胞损害，在无症状病例检验方面则正常。
(二)B型超声显像具有直视、追踪及动态观察等优点。如胆道梗阻而扩张时，能正确地查出液性内容的所在和范围，胆管扩张的程度和长度，其诊断正确率可达94%以上。应作为常规检查的诊断方法。
(三)经皮肝穿刺胆道造影(PTC)在肝胆管扩张病例易于成功，可清晰地显示肝内胆管及其流向，明确有无胆管扩张和扩张的范围。应用于黄疸病例可鉴别其原因或梗阻部位，并可观察到胆管壁和其内部的病理改变，依其影象的特征以鉴别阻塞的原因。
(四)经内窥镜逆行胰胆管造影(ERCP)借助于十二指肠镜可经乳头开口插管将造影剂直接注入胆管和胰管内，查明胆管扩张的范围和梗阻部位，并能显示胰胆管共同通道的长度和异常情况。
(五)胃肠钡餐检查囊状扩张较大者可显示十二指肠向左前方移位、十二指肠框扩大、呈孤形压迹。其诊断价值已为超声检查所替代。
(六)术中胆道造影在手术时将造影剂直接注入胆总管内，可显示肝内、外胆管系统和胰管的全部影像，了解肝内胆管扩张的范围、胰管胆管的返流情况，有助于选择术式和术后处理。
诊断
本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛、腹块和黄疸来考虑。若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加。囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断。梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断。黄疸症状在两型间无明显差异，均可发生。
在临诊时一般首先进行超声检查和生化测定，如临床上扪及腹块，则诊断即可确立。如临床未能扪及肿块，而超声检查疑似诊断，则需进行ERCP检查。如若受器械与年龄所限，则进行PTC检查，必要时再辅以其他检查方法。
治疗
非手术治疗
以预防和治疗胆管炎为主要方法，长期应用广谱抗生素，但治疗效果一般并不满意。
手术治疗
25至30年以前，对于先天性胆管扩张症的治疗，几乎均行囊肿-肠管吻合的内引流手术。但随后发现先天性胆管扩张症的癌变病例有相当一部分为接受内引流手术的患者，其中以囊肿十二指肠吻合为最多。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合的内引流手术者，其后来发生胆道系统癌的几率是正常人群的35倍。60年代末、70年代初，先天性胆管扩张症合并胰胆合流异常的问题引起小儿外科学者的广泛关注并认可，特别是近年各种胆道癌变的机理研究都提示可能与胰胆合流异常有关。因此，采用囊肿切除胰胆分流胆道重建的标准术式已为国内外学者所认可和广泛采用，而定为治疗先天性胆管扩张症的标准手术。许多资料都显示这种所谓的新式手术可以有效地解决胆道癌变及诸多术后胆道并发症的问题。这是治疗先天性胆管扩张症一个极大的进步。
预后
长期预后不佳
预防
除先天性胆总管囊肿外，应积极预防胆总管扩张的原发病，如“胆总管结石; 急、慢性胰腺炎; 胆道蛔虫;急性化脓性胆管炎等”。
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