盘状红斑狼疮:是红斑狼疮最普通的皮肤表现之一,是红斑狼疮中最轻的类型。盘状损害最常见于面部、头皮和耳部,但可能广泛分布。有时可出现在黏膜表面,包括唇部、口腔黏膜。鼻黏膜、结膜和生殖器黏膜表面。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。有时可见白癜风样色素脱失。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。少数可伴有关节痛,极少数病例可转变为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤型红斑狼疮,具体典型的光敏感,损害局限于日光暴露部位皮肤。是一种独特的亚型。皮肤损害有两种,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,呈环状、半环状或多环状,暗红色边缘稍水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部及躯干;另一个类型是丘疹鳞屑型,皮损表现类似银屑病,为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑,主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在,少数可同时存在。皮损常反复发作,绝大多数患者均有内脏损害,但严重者很少,主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热,少数有肾炎、血液系统改变。损害常遗留色素沉着,但不形成瘢痕。环形红斑型一般病情较稳定,而丘疹鳞屑型孩子更易倾向发展为SLE。
系统性红斑狼疮 早期表现多种多样,初发时可仅单个器官累及,如关节、皮肤、肾脏或多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦等,关节和皮肤表现常为本病最常见的早期表现,其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠综合征。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎。皮损分布具有特点,常见于面部、上臂、躯干上部、乳房、臀部和股部。一些患者合并盘状损害。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。
新生儿红斑狼疮,是亚急性红斑狼疮的一种亚型,可发生在其母亲有抗Ro自身抗体的婴儿。表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,有自陷性,一般在生后4~6个月内自行消退,心脏病变常持续存在。皮损消退后一般没有瘢痕,色素沉着可能会持续多月,可遗留毛细血管扩张。
药物性红斑狼疮 服用某些药物(尤以普鲁卡因胺和肼苯哒嗪最为多见)后引起的LE样皮损和免疫学异常。主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转,病情较重者可给予适量糖皮质激素。
血常规可出现全血细胞减少、血小板减少;常有血沉增快、丙种球蛋白升高、Coomb实验和类风湿因子阳性,总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。ANA阳性率90%,但滴度不一定与疾病活动性相关。抗Sm抗体是SLE的标志性抗体,抗DsDNA及疾病活动性相关。SLE患者还可检测到抗ENA抗体、抗心磷脂抗体等多种抗体。肾脏受累者可有血尿、蛋白尿,少数病人有管型。其他脏器受累时,可有相应的肺功能、胸片、心电图、脑脊液检查等异常。
组织病理:基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。
皮损表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和C3沉积。
本病目前经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。
红斑狼疮死亡的原因有肾功能衰竭、严重的脑损害、心衰、以及各种严重感染和混合感染,如肺炎败血症,中枢隐球菌感染等。
本病病因不同尚无预防的方法。本病在稳定期缓解期需预防其发作。仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗、预防发作。
阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情,故需按时作息,调摄寒温,不要过于疲劳,避免刺激,节制房事和严格控制怀孕。
张学军.皮肤性病学.北京:人民卫生出版社,2013.
赵辩.中国临床皮肤病学.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2009.
Dermatology/(美)Bolognia原著;朱学俊等主译.皮肤病学.北京:北京大学医学出版社,2015.
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