狼疮样综合征
狼疮样综合征中最常见的是红斑狼疮，是一种常见于15-40岁的女性；临床上有多种表现，可累及全身任何脏器的典型自身免疫性疾病。
疾病知识
症状
一、盘状红斑狼疮：
是红斑狼疮最普通的皮肤表现之一，是红斑狼疮中最轻的类型。盘状损害最常见于面部、头皮和耳部，但可能广泛分布。有时可出现在黏膜表面，包括唇部、口腔黏膜。鼻黏膜、结膜和生殖器黏膜表面。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。有时可见白癜风样色素脱失。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。少数可伴有关节痛，极少数病例可转变为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤型红斑狼疮，具体典型的光敏感，损害局限于日光暴露部位皮肤。是一种独特的亚型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。损害常遗留色素沉着，但不形成瘢痕。环形红斑型一般病情较稳定，而丘疹鳞屑型孩子更易倾向发展为SLE。
二、系统性红斑狼疮：
早期表现多种多样，初发时可仅单个器官累及，如关节、皮肤、肾脏或多系统同时受累。全身症状如发热、乏力、疲倦等，关节和皮肤表现常为本病最常见的早期表现，其次是发热、光敏感、雷诺现象、肾炎及浆膜炎等。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎。皮损分布具有特点，常见于面部、上臂、躯干上部、乳房、臀部和股部。一些患者合并盘状损害。皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。
三、新生儿红斑狼疮：
是亚急性红斑狼疮的一种亚型，可发生在其母亲有抗Ro自身抗体的婴儿。表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自陷性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。皮损消退后一般没有瘢痕，色素沉着可能会持续多月，可遗留毛细血管扩张。
四、药物性红斑狼疮：
服用某些药物（尤以普鲁卡因胺和肼苯哒嗪最为多见）后引起的LE样皮损和免疫学异常。主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
1.遗传因素 系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因、补体基因以及与固有免疫和细胞信号转导相关的基因。
2.性激素 本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。已发现SLE患者性激素的异常在于患者，特别是女性患者产生较强而持久雌激素作用和较弱的雄激素作用。
3.环境因素及其他 紫外线照射可改变皮肤组织中DNA的化学结构，增加其免疫原性，发或加重LE，某些药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。
检查
血常规可出现全血细胞减少、血小板减少；常有血沉增快、丙种球蛋白升高、Coomb实验和类风湿因子阳性，总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。ANA阳性率90%，但滴度不一定与疾病活动性相关。抗Sm抗体是SLE的标志性抗体，抗DsDNA及疾病活动性相关。SLE患者还可检测到抗ENA抗体、抗心磷脂抗体等多种抗体。肾脏受累者可有血尿、蛋白尿，少数病人有管型。其他脏器受累时，可有相应的肺功能、胸片、心电图、脑脊液检查等异常。
组织病理：基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间黏蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。
皮损表皮-真皮交界处可见免疫球蛋白和C3沉积。
诊断
LE主要根据病史、临床表现和实验室检查综合诊断。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用ARA 1997年修订的SLE诊断标准。患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。
鉴别诊断：
1.药物疹
特别是血清病样反应，多表现有皮疹、关节痛和呼吸道症状，并多有尿液检查异常。但ANA、RF、血沉、LE细胞和Coomb试验均为阴性。
2.特发性系统性红斑狼疮
与本综合征最大的区别就在于本综合征停药后症状可很快缓解，中枢神经系统和肾脏受累较少，即使受累也很轻，典型的蝶形红斑、雷诺现象、淋巴结肿大、脾大发生率低，总补体(CH50)和C3水平正常。
3.败血症
对抗生素治疗有效，细菌培养多阳性，而ANA、RF均阴性。
4.结核病
肺外结核有时找不到病灶，表现为发热，可有皮疹和关节症状，血沉增快，但多有结核菌素试验阳性，抗结核治疗有效。而ANA、RF、LE细胞阴性，再次停用可疑的致病药物后症状不能缓解。
5.血液病
尤其白血病前期、淋巴瘤等，有时表现为高热、皮损、关节症状、贫血、血沉增快及尿液检查异常、白细胞增多，可有皮损特征组织学改变，但无本综合征的免疫学异常。
6.其他药物诱发的风湿病样综合征
药物除诱发药物性狼疮样综合征外，尚可诱发其他类风湿病，如青霉胺可诱发硬皮病、类风湿关节炎，青霉素可诱发多发性肌炎，苯妥英钠可诱发狼疮-硬皮病样重叠综合征，有的药物尚可诱发结节性多动脉炎样综合征。根据这些风湿病样综合征的临床、组织病理特征及有关免疫学检查，还是能够与本综合征相鉴别的。
治疗
1.加强健康教育，注重患者的心理治疗，消除患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心，建立治疗信心，坚持正规治疗。患者应避免日晒，受凉和劳累，预防各种感染。育龄期女性应避免妊娠，采取非药物的避孕措施，病情稳定的患者可在医生监护下生育。
2、抗疟药、非甾体消炎药 对全身症状较轻的患者，仅有皮损、关节痛者可使用抗疟药、非甾体消炎药，不用活少用糖皮质激素。
3、糖皮质激素 是治疗SLE的主要药物，根据病情轻重给予调整激素用量；病情缓解逐渐减量至维持量，长期维持治疗数年甚至更长时间。重症狼疮性肾炎、狼疮性脑病患者可采用大剂量糖皮质激素冲击疗法，以尽快控制病情。
4、免疫抑制剂 对单用糖皮质激素效果较差或有禁忌症者，常合并使用免疫抑制剂，如环磷腺苷、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司、雷公藤多苷等。
5、静脉注射人血丙种免疫球蛋白 大剂量静脉注射人血丙种免疫球蛋白对于合并溶血性贫血、血小板减少及糖皮质激素疗效不满意者可考虑使用。
其他：生物制剂及中医中药、血浆置换血液透析及干细胞移植等可依患者病情试用。
预后
本病目前经正确治疗大多能控制和缓解。应尽量控制在没有发生内脏损害的早期。
红斑狼疮死亡的原因有肾功能衰竭、严重的脑损害、心衰、以及各种严重感染和混合感染，如肺炎败血症，中枢隐球菌感染等。
预防
本病病因不同尚无预防的方法。本病在稳定期缓解期需预防其发作。仅有抗核抗体阳性而无临床表现的早期疑似病人也需及时治疗、预防发作。
阳光、寒冷、疲劳、房事、流产、生育、创伤、精神刺激等均可能诱发和加重病情，故需按时作息，调摄寒温，不要过于疲劳，避免刺激，节制房事和严格控制怀孕。
健康问答
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