室间隔缺损
室间隔缺损(ventricular septal defect, VSD)是胎儿期室间隔发育不全所致的心室间异常交通，引起血液自左向右分流，导致血流动力学异常。
疾病知识
症状
1.室间隔缺损小，分流量小者，一般无明显症状。分流量大者出生后即出现症状，表现为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。能度过婴幼儿期的较大室间隔缺损则表现为活动耐力较同龄人差，劳累后气促、心悸，甚至逐渐出现发给和右心衰竭。室间隔缺损病人易并发感染性心内膜炎。
2.体格检查：
胸骨左缘2-4肋间隙闻及III级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。心脏杂音位置变化与室间隔缺损的解剖位置有关。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二音明显亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。分流量大者，心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音。
胸骨左缘2-4肋间隙闻及III级以上粗糙响亮的全收缩期杂音，常伴有收缩期震颤。心脏杂音位置变化与室间隔缺损的解剖位置有关。肺动脉高压者，心前区杂音变得柔和、短促，肺动脉瓣区第二音明显亢进，并可能伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。分流量大者，心尖部可闻及柔和的舒张中期杂音。
病因
- 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。
- 先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的2类，其中以后者多见。
- 内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形；此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等。
检查
1.心电图：
缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉压高者表现为双心室肥大、右心室肥大或伴劳损。
缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉压高者表现为双心室肥大、右心室肥大或伴劳损。
2.X线检查：
缺损小，分流量小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，肺外周纹理减少，甚至肺血管影呈残根征。
3. 超声心动图：
左心房、左心室内径扩大，或双室扩大，二维超声可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，·并可了解肺动脉压力。
缺损小，分流量小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，肺外周纹理减少，甚至肺血管影呈残根征。
3. 超声心动图：
左心房、左心室内径扩大，或双室扩大，二维超声可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，·并可了解肺动脉压力。
诊断
根据心脏杂音的部位及性质特点，结合超声心动图、心电图和X线检查结果，不难诊断。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。
治疗
1.手术适应证
约有半数的室间隔缺损在3岁以前可能自然闭合，且多发生在1岁以内，以膜部缺损最为多见。无症状和房室无扩大的小缺损可长期观察，加强预防感染性心内膜炎。缺损和分流量大，婴幼儿期即有喂养困难、反复肺部感染、充血性心力衰竭或肺动脉高压者，应尽早手术。缺损较小，已有房室扩大者需在学龄前手术。肺动脉瓣下缺损易并发主动脉瓣叶脱垂所致主动脉瓣关闭不全，应及时手术。艾森曼格综合征是手术禁忌证。
2.手术方法
1）导管伞堵法是室间隔缺损治疗的新方法，这种方法创伤小，但目前仅适用于严格选择的病例，远期效果尚待进一步评估。手术治疗仍然是治疗的主要方法。手术经胸骨正中切口，建立体外循环，在心脏停跳下或跳动下完成室间隔缺损修补术。
2）根据室间隔缺损的部位，选择肺动脉切口、右心房切口或右心室切口显露缺损，多发性肌部缺损有时需使用平行于室间沟的左心室切口才能良好显露。缺损小者可直接缝合，缺损≥1 cm或位于肺动脉瓣下者，需用自体心包片或涤纶织片补片修补。手术时应避免损伤主动脉瓣和房室传导束。
预后
随着心脏诊断方法及心内、外科治疗技术的进展，目前绝大多数先心病均能获得明确的诊断和矫正治疗，预后较前有明显的改观。一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流型或者左向右分流型，轻者无症状、心电图和X线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳；若已产生严重肺动脉高压双向分流者则预后较差。右向左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以3～6岁左右为佳。
预防
- 为患儿安排合理的生活制度，既要增强锻炼、提高机体的抵抗力，又要适当休息，避免劳累过度。
- 如果患儿能够胜任，应尽量和正常儿童一起生活和学习，但应防止剧烈活动。
- 同时，应教育儿童对治疗疾病抱有信心，减少悲观恐惧心理。
- 先心病患儿易感染呼吸道疾病，且易并发心力衰竭，故应随着季节的变换及时增减衣服，尽量少带患儿去公共场所，出现感染时，应积极控制感染。
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