应与下列疾病鉴别： 

 1．右冠状动脉—肺动脉瘘：左、右冠状动脉起源正常，右冠状动脉明显扩张，跟踪扩张的瘘管，可见血流瘘人肺动脉外侧壁。而左冠状动脉起源于肺动脉时，左冠状动脉开口于肺动脉左窦，右冠状动脉开口正常。 

 2．动脉导管未闭：  动脉导管未闭病人二维超声在降主动脉与左肺动脉间可见导管开口，频谱多普勒超声显示为高速连续性分流，杂音较响；冠状动脉开口位置正常，无明显增宽。 

 3．扩张型心肌病 ：扩张型心肌病病人左心室扩大，收缩功能减低，或者心内膜增厚。但冠状动脉起源正常，并无增宽。

1．适应证：左冠状动脉异常起源于肺动脉，自然预后恶劣，一旦诊断明确，应施行手术治疗。 

2．禁忌证：严重的肝肾功能损害和感染等。 

3.术前准备：应给予强心、利尿、扩血管及吸氧等支持和对症综合治疗，防止并发症，疗程根据病情而定。

4.手术方法

（1） 左锁骨下动脉一左冠状动脉吻合术：手术可在体外循环或非体外循环下进行。不应用体外循环者经左胸前外第4肋间切口进胸，解剖游离左冠状动脉根部和左锁骨下动脉，在胸腔顶部结扎切断左锁骨下动脉及其椎动脉分支，将左锁骨下动脉远段向下方翻转，结扎左冠状动脉根部后，用锁骨下动脉远端与左冠状动脉作端侧吻合术。 在体外循环下施行手术比较安全，经前胸正中切口， 纵向锯开胸骨，切开心包。建立体外循环后，游离左冠状动脉，将其开口连同邻近的肺动脉壁自肺动脉切离，肺动脉切口予以缝合或用织片缝补。结扎切断左锁骨下动脉， 将其远段向下翻转与左冠状动脉切端作对端吻合术，术后疗效良好。 术中注意若锁骨下动脉长度不足则不能施行吻合术， 否则吻合张力太大致锁骨下动脉扭曲或吻合口不通畅，影响治疗效果。

（2）异位起源左冠状动脉升主动脉吻合术： 胸骨正中切口，建立体外循环后，游离肺总动脉。在靠近肺动脉瓣上方横向切开肺动脉前壁，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同开口周围一部分肺动脉壁一起切下，然后横向切断肺动脉，游离左冠状动脉近段，在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部小切口作端侧吻合术，再直接缝合或补片缝合肺动脉切口。此术式设计合理，符合正常生理，治疗效果良好。但如左冠状动脉长度不足，移位植人升主动脉后张力过大，则需改用其他手术方法。

（3）冠状动脉旁路移植术： 大隐静脉冠状动脉旁路移植术长期效果不佳，已很少应用。应用胸廓内动脉在非体外循环心脏不停跳下行左冠状动脉近端旁路移植术，靠近肺动脉壁处游离左冠状动脉起始部，用缝线双重结扎。若应用体外循环也可经肺动脉切口缝闭冠状动脉开口后行旁路移植术。

（4）肺动脉内隧道术： 胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环，中等度低温或深低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位，然后在升主动脉左壁与肺动脉紧邻部位各切除直径5～6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接缝合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主-肺动脉瘘。在主-肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左壁时，再向下切开与肺动脉壁下方横切口相连接， 这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片，将此瓣片缝合于肺动脉后壁，瓣片的右端和左端分别缝合于主一 肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺动脉壁遗留的缺损区则用心包片或涤纶织片覆盖缝补。肺动脉腔内血流通道亦可用心包片或游离的一段自体锁骨下动脉替代肺动脉前壁管道。 适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，游离长度较短的病例。

（5）异位起源右冠状动脉升主动脉吻合术：  在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同周围的部分肺动脉壁从肺动脉切下后移位植入升主动脉根部前壁。由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁靠近升主动脉，移植操作比较简易。

右侧冠状动脉起源于肺动脉者，大多无症状，亦难以诊断，进入成年期后，少数可出现心力衰竭或猝死。

左侧冠状动脉起源于肺动脉者，多数于1年内死亡，如能及时发现并手术，可提高生存率。

影响手术死亡率的主要因素是病情轻重和手术年龄。 术前心功能在Ⅲ级以下，手术死亡率低于20％，术前心功能Ⅳ级或病情危重需紧急手术者则手术死亡率高达70％。