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咽畸胎瘤

畸胎瘤是起源于多潜能胚胎细胞的先天性肿瘤,通常由2个或3个胚层构成。头颈部发病少见,所占比例低于5%,且大多位于颈部,鼻咽部畸胎瘤少见。
英文名: pharyngeal teratomas
发病部位: 咽  
就诊科室: 耳鼻咽喉科   病理科   肿瘤科  
症状: 呼吸困难、紫绀、吞咽困难  
多发人群: 女婴  
治疗手段: 手术
并发疾病: 中耳炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

症状与肿物的大小及位置相关,可出现呼吸困难、哺乳困难、间歇性咳嗽、紫绀、喉喘鸣、吞咽困难、夜间睡眠时打鼾等症状。如肿物较大压迫咽鼓管,还可并发急慢性中耳炎,引起流脓、听力下降等耳部症状。 大约6%的患者伴有其他畸形,如腭裂、二裂舌、二裂鼻和双垂体等。伴腭裂畸形常见,发病原因可能是由于胚胎发育期肿物机械性堵塞影响腭板闭合,还可伴发其他少见畸形,如单心室心脏、疝气和双垂体等,具体机制不明,但多认为和鼻咽畸胎瘤存在一定联系。

病因

畸胎瘤发病机制尚不清楚,可能有以下几种原因:①由皮肤或较深组织的黏膜获得性创伤种植;②先天性胚胎组织包含进入深层组织,胚胎发育期与体细胞区不能完全融合。③多能细胞种植,最终以无序方式生长。

检查

产前超声检查、CT、MRI

诊断

1977年以来,产前超声检查已用于头颈部畸胎瘤的诊断。由于胎儿吞咽障碍,常伴妊娠时羊水过多。一部分患者可通过产前超声检查得以诊断,而畸胎瘤较小既未造成鼻腔堵塞又没有羊水过多者诊断则较为困难。 
术前诊断清楚尤为重要,畸胎瘤主要应与脑膨出、脑膜脑膨出相鉴别,还应与鼻内神经胶质瘤、先天性成横纹肌细胞瘤、血管瘤、多发性神经纤维瘤、囊性淋巴管瘤、后鼻孔闭锁和皮样囊肿等疾病相鉴别。头颅CT是诊断病变是否侵及颅内的可靠方法。根据病史和临床检查可排除上述疾病,确诊依靠病理学检查。

治疗

一旦确诊,应尽早手术切除。手术根据部位不同而各异,大多采用经口径路,也可采用软腭径路、颈径路或鼻侧切开径路。近年来,随着鼻内镜技术的发展,可采用鼻内镜下经口手术切除。具体方法为:经鼻用导尿管拉起软腭,暴露肿物,明视下用高频电刀自肿物根部完整切除。有学者报道使用圈套器铰断瘤蒂根部的方法可完整切除肿瘤。由于肿块较大、腭裂造成哺乳困难者,无论有无呼吸道堵塞都应尽早手术。

预后

预后较好,复发率低。

预防

本病为先天性疾病,母亲怀孕时应注意避免接触致畸物质。

健康问答

  • 产前超声提醒胎儿可能患咽畸胎瘤,畸胎瘤严重吗?
    医生头像
    何志刚 副主任医师 杭州市富阳区第一人民医院 - 消化内科门诊
    咽畸胎瘤的手术效果良好,对孩子的成长影响极小。不过大约6%的患者伴有其他畸形,如腭裂、二裂舌、二裂鼻和双垂体等。

参考资料

孟祥明, 文庆波, 李河清, 等. 鼻咽部畸胎瘤 1 例并文献复习[J]. 临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2013, 27(3): 134-135. 张俊, 胡国华, 伍碧玉. 鼻咽部畸胎瘤一例报告[J]. 临床耳鼻咽喉科杂志, 1987, 4: 035. 曲建力, 张蔚. 咽部畸胎瘤 1 例[J]. 诊断病理学杂志, 2004, 11(6): 379-379..

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创建者:何志刚

杭州市富阳区第一人民医院 消化内科门诊

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最近更新:2018年01月29日 18:10

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