我是医生, 我要登录 注册

脊柱裂

脊柱裂属神经管畸形,是一种严重的先天性畸形,胚胎发育神经管融合分为前神经管、后神经管闭合,脊柱裂是后神经管第26 ~30 天时闭合不全所致。
别名: spina bifida   cleft vertebra   hydrocele spinalis   cleft spine   柱裂   小儿脊柱裂   rachischisis  
英文名: spinal bifida
发病部位: 脊柱  
就诊科室: 创伤骨科  
症状: 脊髓、神经受损表现  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

绝大多数隐性脊柱裂终身不产生症状,少数患者有遗尿或轻度尿失禁。
腰骶部畸形:小腿和足部肌肉呈现对称的松弛性瘫痪和萎缩;尿失禁;下肢皮肤温度下降、青紫、水肿、溃疡、慢性骨髓炎及足部畸形。患儿在生长期间因膨出囊对脊髓和神经根的牵拉或是牵系综合征的影响使神经损害渐趋加重。 
颈段的畸形产生上肢的松弛性瘫痪、肌肉萎缩、神经营养障碍和下肢痉挛性瘫痪。高位颈段畸形则可出现小脑性共济失调和痉挛性四肢瘫。

病因

发病机制非常复杂,一般认为其与遗传、染色体异常、环境 ( 子宫内环境) 等有关。
①遗传: 父母双方中的一方有过脊柱裂病史的,后代发生脊柱裂的几率明显高于一般人群,发病率达3%。
②环境: 环境致畸因子,在妊娠早期12 孕周内作用于母体,可使 DNA 合成障碍,从而影响细胞分裂与增殖,将影响胎儿神经系统正常发育,使脊椎骨融合不良,出现脊柱裂。
③染色体异常: 在 13 -三体,18 -三体,三倍体等畸形谱中可出现神经管畸形脊柱裂。

检查

脊柱X线摄片课件棘突、椎板缺损,穿刺囊腔抽到脑脊液。 MRI检查可见到膨出物内的脊髓、神经,并可见到脊髓空洞症等畸形。 产前诊断 胎儿羊水染色体、基因检查。

诊断

声:性脊柱裂特征性表现是胎儿脊柱因椎骨缺损而连续性中断,缺损处向背侧膨出囊性包块。依据膨出内容物不同分为脊膜膨出和脊髓脊膜膨出。脊膜膨出: 包块声像图大小形态不一,包膜完整,且与正常皮肤相连续,部分包块包膜较薄,在声像图表现上呈现与正常皮肤连续中断的图像,包块内部透声好,局部可见细强光带漂浮,部分病例见脊膜膨出部与椎管间有一细管状相连通。脊髓脊膜膨出: 
①膨出包块基底较宽,膨出物直接与椎管相通,膨出物与椎管间无细管状结构; 
②脊髓脊膜膨出物内为不规则回声,以稍强光斑光带声像为主,局部为液性暗区; 
③胎儿脊髓脊膜膨出多伴脑积水; 
④脊髓脊膜膨出时,其膨出物大小、形态、位置、包膜特征与脊膜膨出相类似。隐性脊柱裂病变段两条平行的椎弓强回声排列异常、不对称,局部椎板缺如,椎管开放,使椎管增宽膨大。

治疗

手术治疗:不伴有神经症状的隐性脊柱裂无需手术,脊膜膨出和神经症状不太严重的其他类型膨出。术中应特别注意切断绷紧的终丝,以使脊髓充分放松。如因故推迟手术,对囊壁需慎加保护,防止破溃和污染。骶部的上皮窦道必须切除,以消除颅内感染的通道。隐性脊柱裂一般病例无需治疗。症状严重并已影响正常工作、生活者,确定有无合并腰椎椎管或根管狭窄症、腰椎间盘脱(突)出症及椎弓断裂等。对伴发者,应以治疗后者为主,包括手术疗法。浮棘症者,不应轻易施术,单纯的浮棘切除术早期疗效多欠满意,主要是由于浮棘下方达深部的纤维组织多与硬膜囊粘连,此常是引起症状的原因,而企图切除此粘连组织多较困难,应慎重。一般在切除浮棘的同时,将黄韧带切开并翻向两侧。

预后

脊柱裂预后不良,死产率高,所以产前筛查具有重要意义,其超声检查能直接观察胎儿的外部形态和体内脏器的形态变化,操作方法简便,图像清晰,结果可靠,诊断迅速。

预防

建议所有准备怀孕的妇女,于孕前1 个月开始每日口服含有叶酸0.4 mg 的制剂,直到妊娠3 月,同时及时补充多种维生素和微量元素,可大大降低面临脊柱裂的风险。

健康问答

  • 脊椎裂和脊柱裂是一样的吗?
    医生头像
    王华磊 主治医师 南阳市中心医院 - 骨科
    脊柱裂为脊柱的先天畸形,又有称为脊椎裂,脊柱闭合不全者。主要是胚胎在母体内发育时,神经管的发育发生障碍所致,现多认为与孕早期叶酸缺乏...有关。脊柱裂的基本病理改变为脊柱的棘突及椎板不同程度的缺如,使椎管闭合不全,椎管内容物直接与椎管外组织邻接甚至突出到椎管外。下拉查看详情

参考资料

农有弟, 陈丽荣, 刘晚秋,等. 胎儿脊柱裂发生机制及超声诊断临床价值[J]. 临床和实验医学杂志, 2013, 12(7):534-536..

词条标签

权威编辑

医生头像

创建者:王华磊

南阳市中心医院 骨科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

推荐词条

王杭州 陶本章

词条统计

浏览次数: 2235

编辑历史: 1

最近更新:2016年11月04日 14:58

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号