原发性肺动脉高压的诊断，首先要结合病人的临床表现，进行初步的诊断；进一步确诊，需要通过一些检查，如超声心动图、长程心电图，主要是为了排除先天性心脏病、或者心瓣膜病，肺部CT，主要是排除一些慢性气道疾病和间质性疾病，肺通气血里/灌注核素扫描和CT肺动脉血管造影术，可以排除肺血栓栓塞引起的肺动脉高压；除此之外，患者还需要做睡眠的呼吸检测，排除阻塞性睡眠呼吸暂停或肺泡低通气综合征等慢性缺氧导致的肺动脉高压；还需要做一些血清学相关的检查，排除一些结缔组织疾病引起的肺动脉高压；有条件的医院还可以做右心漂浮导管试验，测定肺动脉的收缩压及舒张压，来帮助确诊。

原发性肺动脉高压的治疗，主要是为了降低肺动脉压，改善心脏的功能，治疗方法包括一般的治疗、药物治疗和手术治疗，一般的治疗是使用抗凝剂、强心剂、利尿剂，缓解病人的症状；药物治疗是确诊后，根据急性血管扩张试验的结果选择相应的药物，阳性可选用的药物是钙离子拮抗剂，阴性根据患者心肺功能受损严重等级不同，选择的药物也有所差别，可选用的药物有内皮素受体拮抗剂、前列环素、磷酸二酯酶抑制剂，药物治疗效果不佳的患者，可以选择手术治疗，手术治疗的方法有，心房造瘘术和肺移植，也可以心肺联合移植。

原发性肺动脉高压患者的预后，如果没有合并心功能衰竭，存活期在10到15年，影响肺动脉高压患者预后的因素主要有以下三方面：一是肺动脉压增高的程度，压力越高，预后越差；二是跟病情的严重等级有关，病情越重，预后越差；三是跟右心房的压力、心脏射血分数、有无心包积液等因素有关。

原发性肺动脉高压的预防，目前只能做到早发现、早治疗，提高临床医生对疾病的认识，避免延误病情，确诊后的预防，主要是避免一些加重病情的因素，比如应尽量避免妊娠、服用避孕药等可加重肺动脉高压的因素。