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上腔静脉综合征

上腔静脉综合征(Superior vena cava syndrome)是临床上常见的肿瘤急症,成急性或亚急性肿瘤危象。是通往右心房上的上腔静脉血流受阻引发的一系列症状。
别名: 上腔静脉综合症   SVCS  
英文名: Superior vena cava syndrome
发病部位: 上腔静脉  
就诊科室: 血管外科  
症状: 周围性发绀   漏出性胸腔积液   声音嘶哑伴上身浮肿  
多发人群: 肿瘤患者  
治疗手段: 药物 手术 化疗 放射治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

一、临床表现主要取决于压迫的部位、程度与肿瘤生长速度等情况,以及侧支循环形成等情况各有不同。较典型的临床表现:颈面部手臂肿胀,以清晨为重,晚期患者可有头痛、视觉障碍,部分患者由于主支气管被压迫可出现声嘶、咳嗽、呼吸困难。部分患者自觉胸闷,尤其是前倾或躺下是加重。
二、典型体征为颈内静脉和颈外静脉充盈怒张,前胸壁与外侧胸壁向下引流的静脉充盈和面部水肿。颈交感神经受压可出现雷纳综合征。晚期患者可出现视神经乳头水肿。

病因

上腔静脉位于纵隔右缘,由2支无名静脉在右侧第一胸肋联合处后方汇合而成。长6~8厘米,宽1.5~2厘米。接受来自头顶、上肢、和上胸部的血液进入右心房。上腔静脉内压力低,管壁薄,周围有较硬的胸骨、气管、动脉、肺门和气管旁淋巴结。这些部位的病变都能压迫上腔静脉导致上腔静脉综合征。

检查

一、询问病史,体格检查可有颈静脉怒张、胸壁静脉充盈、皮肤苍白等。
二、X线检查多为异常,多数患者表现为上纵隔肿块或增宽、右肺门的肿块影、胸腔积液。
三、增强CT或MRI检查能够确定上腔静脉综合征的位置,上腔静脉血栓、以及侧支循环、纵隔淋巴结肿块、支气管受压情况。
四、上腔静脉造影可了解上腔静脉有无血栓和受压情况,可以为支架植入提供依据。
五、细胞学或病理学检查。

诊断

1.头面、上肢水肿。

2.上肢静脉压升高。

3.胸壁静脉曲张。

4.胸部X线检查常可见纵隔肿物。

5.上腔静脉造影可明确部位、范围。

6.握拳试验:本症阳性(握拳动作使上肢静脉压升高)。

7.束胸试验,静脉压上升0.2kPa. 8.吸气时测静脉压上升,与正常相反。

治疗

上腔静脉综合征为肿瘤科急症,就诊后应及时治疗,有的可不等病理细胞学结果即开始治疗。主要原因是病人可有颅内压增高及一系列神经系统症状,加重时可威胁病人的生命。有些检查往往会增加静脉压甚至导致出血,故应谨慎或放在症状缓解后再做。部分恶性肿瘤引起的上腔静脉阻塞,因为过早地应用了较为有效的治疗措施,如放疗,延误了诊断。因为放疗后活检的阳性率很低。由于上腔静脉阻塞的预后差,所以也有许多学者提出在上腔静脉阻塞开始治疗前,应尽早作出病因诊断,提髙对原发疾病的重视程度。治疗的第一步是首先缓解症状,第二步才是根治肿瘤。
一、一般处理 上腔静脉阻塞一旦出现即可应用,同时抓紧时间做必要的检查,以明确诊断。病人应卧床,取头高脚低位及给氧,这样可增加静脉回流血量,减轻心脏输出,降低静脉压,减轻颜面及上部躯体水肿,吸氧可缓解暂时性呼吸困难。限制钠盐摄入和液体摄入,以减少循环血量,能使水肿减轻。利尿药的使用可以减轻阻塞所致的上部水肿,缓解症状,如脑水肿。常用呋塞 米20〜60mg,静滴入壶,20%甘露醇注射液250ml,快速静脉滴注,每日1次或3次;氢氯噻嗪和螺内酯可配合应用。但一般不鼓励采取脱水以避免引起血栓形成。镇静药和止痛药有助于减轻因呼吸困难和疼痛所引起的焦虑和不适。应用激素能抑制正常组织内的炎性反应从而减轻压迫,可控制喉、脑水肿,预防和治疗颅压升高所导致的生命威胁。地塞米松5〜20mg, 口服,3/d或5〜1Omg,静滴入壶,1/d或2/d。泼尼松10〜20mg,3/d, 口服。
二、放射治疗 放射治疗有良好的疗效,除小细胞肺癌和恶性淋巴瘤外,对大多数恶性病因所致的上腔静脉综合征,放射治疗仍是首选的治疗方法。
三、化学药物治疗 上腔静脉综合征继发于小细胞肺癌、恶性淋巴瘤及生殖细胞痛时,具有显著的化疗效果,有时可先做化学治疗。其优点是避免放射治疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重。对于病变较广泛,需要照射的范围过大的病人也可先做化疗,化疗应选用作用快的周期非特异性药物。
四、外科手术治疗 对于良性病因所致的上腔静脉阻塞有效,对化疗、放疗不敏感的恶性肿瘤也可用外科手段做姑息性治疗,但效果往往不甚理想。外科手段对上腔静脉阻塞所致的急性发作如脑水肿和气道阻塞的病例最有效。手术方法有 腔静脉前壁切开取栓、自体心包补片加宽。 病变静脉段切除、人工血管置换重建上腔静脉; 旁路分流术,人工血管或自体静脉在上腔静脉系统与右房间进行搭桥吻合;大隐静脉倒转与腋静脉吻合,将上腔静脉血引人下腔静脉系统。
五、抗凝治疗 适用于非恶性病因所致的有血栓形成的情况,或者用于配合恶性病因的放疗、化疗,可以有助于缓解症状,但对肿瘸本身无效。对于因静脉导管所致血栓形成的上腔静脉阻塞,单用抗凝治疗,即可使阻塞消除。另外,抗凝治疗还可促进抗癌药物向肿瘤组织的运动,提髙抗癌效果。抗凝处理:由于病人常处于髙凝状态,必要时可给一定的抗凝、抗栓治疗,但多数病人并不需要。病人应通过下肢静脉输液,以避免加重症状及导致静脉炎。

预后

预后主要取决于原发病的性质,进展速度和侧枝循环情况,病因为良性者,一般能存活多年,恶性者预后不良。

预防

积极治疗原发病,早发现、早治疗是预防的关键。

健康问答

  • 上腔静脉综合征预后怎么样?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    预后主要取决于原发病的性质,进展速度和侧枝循环情况,病因为良性者,一般能存活多年,恶性者预后不良。

科普文章

参考资料

郭锋 张希全 朱伟 董戈 张清 支架治疗上腔静脉综合征32例疗效分析 《中国中西医结合影像学杂志》2014年 第3期 317-319页.

权威编辑

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2018年01月30日 15:41

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