小儿炎症性肠病
小儿炎症性肠病(IBD)是一类累及回肠、直肠、结肠甚至全消化道的慢性疾病，主要包括克罗恩病、溃疡性结肠炎(UC)及未定型结肠炎。
疾病知识
症状
一、肠内表现
症状
IBD常见的消化道表现为腹泻、腹痛、便血、呕吐等症状。但随着疾病表型的不同，每个患儿的临床表现不尽相同。腹痛是CD最常见症状，部位以脐周或右腹股沟区为主。多数呈阵发性、痉挛性疼痛，常与进食有关；腹泻是UC最常见表现，大便性状多为脓血便或血便，腹痛多在排便前后出现，且部位不固定。 任何年龄阶段的患儿若发生不能解释的慢性腹泻、便血症状时均需考虑是否为IBD。
二、肠外表现(EIM)
1、皮肤系统
皮肤系统累及的常见表现为结节性红斑和PG。结节性红斑主要表现为肢体远端伸侧面单个或多个红色结节，在CD患者中更为多见，可作为判断疾病活动性的指标。结节性红斑的病因目前尚不清楚。而PG通常由结节性或脓疱性红斑蔓延至周边皮肤，形成有紫色边缘的深层溃疡。
2、虹膜外层炎及葡萄膜炎
眼 睛累及的常见表现为虹膜外层炎和葡萄膜炎。虹膜外层炎主要表现为虹膜及结膜的无痛性充血，不伴视力下降。而葡萄膜炎通常表现为急性或亚急性的眼痛，伴视力 模糊、畏光、头痛等，视觉的敏锐度一般不受影响，除非视网膜等部位累及，急性前葡萄膜炎是需要及时处理的眼科急症。
3、骨骼肌系统
骨骼肌系统的EIM按累及部位分为2种，外周关节炎和脊柱炎或骶髂关节炎。外周关节炎按累及的关节数不同分为Ⅰ型及Ⅱ型，Ⅰ型累及的关节数<5个，非 对称，大关节为主，可呈自限性，症状持续约5周；Ⅱ型累及的关节数≥5个，小关节，持续时间约3年。UC患者产生的关节症状可能受基因因素的影响
4、口疮样口腔溃疡在CD中较为多见。口腔炎症症状轻重不一，病变处活检标本显示淋巴水肿，在CD患者中，可见肉芽肿。
5、生长发育迟缓
IBD患儿中，关于生长发育迟缓发生率的报道并不一致，主要取决于生长发育迟缓的定义。约30%的CD患儿可能伴生长发育迟缓，主要表现为低体质量、低身高。与生长发育迟缓有关的因素包括促炎因子、糖皮质激素、营养不良等，这些因素可能造成生长激素(GH)/胰岛素样生长因子-1轴、性腺生长轴发生障碍，造成GH缺乏或GH抵抗，从而导致生长发育迟缓。
肠道外单个器官损害还包含肺部、血管、胰腺、肾脏、血液系统等的相关表现，除此之外还有发热、体质量下降、精神萎靡及疲劳感、食欲下降、恶心及呕吐等全身症 状。
病因
发病原因不完全清楚，多认为是遗传、环境和肠道微生物共同作用导致的肠道黏膜免疫失调。
检查
一、实验室检查 ：血液检查包括全血细胞计数、ESR、CRP、血清Cr和BUN、血清清蛋白、免疫电泳、肝功能、腹部扫描检查。若血红蛋白降低、炎症指标升高、血小板计数增加、血清清蛋白降低则提示IBD。但某些UC患儿，ESR、血红蛋白和血小板计数也可正常。如血小板计数升高基本上可排除以血便为主要表现的感染性腹泻。最近研究提示，疑似IBD患儿，贫血并血小板增多症诊断IBD的阳性预测值为90%，阴性预测值为81%。血清标志如抗酿酒酵母抗体或抗中性粒细胞胞质抗体阳性有助于CD或UC的诊断。通过大便培养(沙门菌、志贺菌、耶尔森菌、空肠弯曲菌、难辨梭状芽孢杆菌)，大便检测(难辨梭状芽孢杆菌毒素A和B、兰氏贾第鞭毛虫)等可排除引起肠炎或结肠炎的感染因素。
二、内镜和组织学检查
内镜检查是诊断IBD的重要手段，结肠镜检查时需插入回肠末端，并对各部位黏膜进行多点活检，这对于鉴别CD和UC、确定发病部位和炎症程度非常重要。结肠镜下表现和活检对全结肠炎患儿的鉴别诊断至关重要。结肠镜检查未发现阳性病灶时，有条件的地区可以选择行小肠镜检查，并对小肠黏膜行组织病理学检查。
三、放射学检查 ：小肠造影或气钡双重造影可能会发现CD病变累及小肠的一些并发症，如狭窄、僵硬和内瘘。一些放射学征象可提示CD处于活动期，如黏膜呈鹅卵石样改变、溃疡、小肠襻分离，病变呈跳跃性节段性分布。由于肠腔狭窄，结肠镜无法检查全部结肠时，钡剂灌肠是有用的检查方法。腹部CT扫描在发现狭窄部位、排除脓肿和瘘管等方面非常有用。其最大的缺点是受检者会受到大量的放射线辐射。CT检查在诊断大肠疾病中具有一定优势，而MRI或MRI双重造影诊断小肠疾病则具有更高的敏感性和特异性。MRI已经成为诊断肛周疾病主要的影像学检查手段。
诊断
主要临床病史临床症状体征（肠内表现以及肠外表现）以及相关检查（实验室检查、内镜和组织学检查、影像学检查）可以明确诊断。
治疗
1、一般治疗：小儿炎症性肠病的一般治疗涵盖的范围较广，首先需要饮食上的调理，禁止食用刺激食物，少食用麦片等高纤维食物；第二，患者需要进行营养治疗，克罗恩病患者的营养状况普遍很差，可以通过静脉补充营养或经鼻胃管补充营养，还可以口服进行营养补充；炎症性肠病的一般治疗强调饮食调理和营养补充，贯穿患者的整个治疗期。
2、药物治疗：老年人炎症性肠病的药物治疗有氨基水杨酸制剂、激素（强的松、甲基强的松龙）、免疫抑制剂（硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、他克莫司）、生物制剂（英夫利昔）：氨基水杨酸制剂是治疗肠道非特异性炎症的药物，在溃疡性结肠炎患者中较常用，病情较轻的克罗恩病患者也可以使用，用药时需要定期监测肝功能尿酸情况；激素治疗可以选择静脉或口服，激素治疗时需要严格制定方案，若患者治疗无效时，需要转换其他方案；免疫抑制剂包括多种药物，是通过调节免疫，抑制免疫达到治疗炎症性肠病的目的，但是会有肝功能的损伤，使用时需要密切监测患者的身体指标；生物制剂效果较好，但费用高，且生物制剂的免疫抑制作用太强同时会带来一些感染的状况，治疗时需要监测患者的感染相关指标
3、老年人炎症性肠病患者当药物治疗不能控制，出现并发症时需要进行手术治疗，手术治疗是将病变部位进行切除，溃疡性结肠炎需要将病变的大肠部位切掉，术后需要用储袋代替大肠的储便功能，但是溃疡性结肠炎手术治疗不能完全根治，会有20%到30%的患者有复发几率；克罗恩病需要根据不同的情况进行手术，如果患者肠道狭窄，需要把狭窄段切除，如果是穿透问题，需要将穿透部位切掉，再将肠道进行缝补，同时克罗恩病患者手术并不能达到根治，术后还会复发，所以克罗恩病患者需要尽可能的通过药物控制病情，延后手术期。
4、炎症性肠病的干细胞治疗（患儿出现在造血干细胞上的基因出了问题，才可以考虑干细胞移植。目前干细胞移植需要抱着谨慎乐观的态度。）、（间充质干细胞：骨髓来源间充质干细胞(BM-MSCs)、脂肪来源间充质干细胞(ASCs)。造血干细胞）
预后
大多数都属于先天性免疫缺陷病，简单说就是基因出了问题。常常是父母把各自有害的基因遗传给孩子了，所以虽然医生积极的治疗，但是效果仍然不好，发病很凶险，病死率高，治疗起来非常困难。所以要认识到婴儿炎症性肠病的危险性。
预防
主要就是减少婴儿炎症性肠病患儿的出生是关键。如果孩子得了婴儿炎症性肠病，或者家族中有类似疾病的患儿，建议基因检测（基因检测有利于了解同胞患病的情况。如果再生育时到妇产科医院遗传门诊进行咨询，有利于优生优育，防治类似疾病的孩子出生）。现在许多地方都可以检测，非常方便。
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