急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死综合征 ( ARNS) 是由于病毒感染所引起的以急性坏死性视网膜炎、玻璃体炎、视网膜动脉炎以及后期伴发视网膜脱离等病变为特征的一种综合征。

别名：坏死性血管闭塞性视网膜炎 Kirisawa’s uveitis 桐泽型葡萄膜炎急性视网膜坏死综合症

英文名： Acute Retinal Necrosis Syndrom， ARNS

发病部位：视网膜

就诊科室：眼底病科

症状：眼前黑影眼痛眶周疼痛刺激感或异物感视物模糊血管变为白线等

多发人群：所有人群

治疗手段：药物治疗手术中医治疗

并发疾病：视网膜病变 NOS 视网膜脱落白内障 NOS

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

根据病毒繁殖的程度、不同的病程时期、宿主的反应能力、以及病毒累及眼部组织结构的不同情况，临床表现差异较大，但都具有迅猛进展的特点。ARNS多为单眼发病，偶有双眼先后或同时发病者，患者可有眼红眼痛、异物感或刺激感、视物模糊、眼前黑影等非特异症状。检体可见轻度到中度的前葡萄膜炎表现：前房闪辉和前房炎症细胞、睫状或混合充血、细小或羊脂状KP等。与一般的急性虹膜睫状体炎不同的是，它常引起眼压升高。免疫缺陷患者可伴发病毒性角膜炎，眼后段改变最为显著：黄色或黄白色的视网膜坏死灶；严重和闭塞性的视网膜血管炎，主要累及小动脉，血管管径变细，旁有白鞘，累及静脉者可有出血：玻璃体混浊和炎性细胞浸润；还可表现为视神经病变。多数患者无全身表现，一些患者有病毒性皮肤病变或中枢神经系统病变。

病因

病毒前补充水痘-带状疱疹病毒或单纯疱疹病毒。

检查

一般而言，对患者进行认真的眼部检查，特别是用间接检眼镜或三面镜检查，诊断并不困难，但对于临床可疑患者，应进行一些必要的实验室检查。

1.实验室检查：培养及电镜组织学检查可直接显示病毒，但成功率较低；抗体免疫荧光技术可测定局部水痘带状疱疹病毒(VZV)及单纯疱疹病毒(HSV)或HSV抗体；
2.B超检查：可见患眼玻璃体腔均可探及中强度点状或团絮状回声，与视网膜有粘连，眼球壁光带粗糙，其前可探及局限条带状回声。
3.CT扫描检查：可发现受累眼甚至未受累眼的视神经鞘扩大;磁共振曾发现患者出现视束、视交叉和外侧膝状体的改变，此结果提示感染可能是通过胶质细胞轴索传播的。
4.活组织病理学检查：在电镜下观察到大量病毒的标本，培养仍可能出现阴性结果。
5.荧光素眼底血管造影检查：荧光素眼底血管造影检查对确定患者中心视力丧失的原因、感染的范围等方面是非常有用的。

ARN可能出现的造影改变有以下几种：

①视网膜动、静脉节段性扩张、染料渗漏和血管壁染色;

②视网膜染料渗漏，呈斑片状强荧光;

③出血遮蔽荧光;

④于动脉期可看到局灶性脉络膜充盈缺损，此种改变与局部脉络膜炎症细胞聚集及视网膜色素上皮的损害有关;

⑤视网膜中央动脉或其分支的阻塞;

⑥在静脉期，活动性视网膜炎区无或仅有少的视网膜灌注，动脉和静脉内荧光均显示突然“截止”的外观，此种荧光“截止”像对于ARN的诊断很有帮助，但也应注意此种改变也可见于巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)性视网膜炎和玻璃体内注射氨基糖苷类药物对视网膜的毒性反应;

⑦于循环期可以看到视盘染色，尤其在合并视神经炎者更为明显;

⑧黄斑囊样水肿;

⑨于疾病恢复阶段，由于视网膜色素上皮的改变可以出现窗样缺损。
6.吲哚青绿血管造影检查：

急性视网膜坏死综合征也可引起脉络膜的改变，吲哚青绿血管造影检查可发现以下病变：

①脉络膜血管扩张;

②脉络膜血管通透性增强所致的片状强荧光;

③弱荧光黑斑。

诊断

1.诊断
目前对于本病尚无满意的诊断标准,1994年美国葡萄膜学会制定了一个诊断此病的参考标准：

(1)周边视网膜单个或多个病灶边缘模糊(主要位于临近或在颞侧主枝血管弓区)、黄斑区病损虽然少见，如伴有周边视网膜病损则不应排除ARNS诊断；

(2)如不经抗病毒治疗，病灶进展迅速(边缘进展或出现新病灶)；

(3)病变沿周边缘扩大；

(4)闭塞性血管病变，累及视网膜小动脉；

(5)前房及玻璃体显著炎症反应。
此外巩膜炎及视乳头病变或视神经萎缩均支持ARNS的诊断，但非必备体征。一些患者借助眼内获取物的实验室检查可确定诊断，方法有电镜、病毒培养、抗原及抗体测定、眼内液聚合酶链反应(PCR)等。培养及电镜组织学检查可直接显示病毒，但成功率较低；抗体免疫荧光技术可测定局部VZV及HSV抗体；PCR是一种高度敏感及特异性强、快速检测眼内病毒DNA的方法，但应警惕假阳性。PCR基本滴度法已被用来帮助ARNS的诊断及鉴定引起该病的特异性病毒。在疾病进程中的诊断方法有荧光素眼底血管造影、B超等，荧光素眼底血管造影可显示血管炎所致的荧光素渗漏现象、视盘视神经炎等病变。当玻璃体炎症影响眼后节检查时，B超对明确视网膜脱离及视神经炎的诊断意义较大，但缺乏特异性。
2.鉴别诊断
（1）进展性外层视网膜坏死综合征：进展性外层视网膜坏死综合征是免疫功能障碍者感染疱疹病毒后出现的一种独立的坏死性视网膜炎，其特点是出现进展迅速的坏死性视网膜炎。与ARNS不同，它很少出现或不出现视网膜血管炎，玻璃体炎症发生也较轻，且疾病的早期即可出现后极部受累。
（2）梅毒性视网膜炎和视网膜血管炎：梅毒可引起视网膜动脉炎、片状视网膜混浊和玻璃体炎，在HIV感染者它尚可引起广泛的暴发性视网膜损害，密螺旋体和疏螺旋体血清学检查有助于诊断。
（3）巨细胞病毒(CMV)性视网膜;CMV性视网膜炎均发生于免疫抑制者或全身CMV感染的新生儿，病程长，进展缓慢，疾病早期往往累及后极部视网膜。病变多不是致密的黄白色坏死灶，而是呈颗粒状外观的炎症改变。通常病变沿弓状血管走行分布，并常累及视神经，但玻璃体的炎症反应常较轻。累及周边部的CMV性视网膜炎往往表现出前后方向狭窄的坏死区，坏死常邻近于色素性改变的部位，并位于其后部。CMV引起的视网膜坏死有独特的“破碎的干酪”样外观，并常伴有视网膜内和视网膜下的渗出，但视网膜脱离发生率没有ARN的发生率高。根据这些特点可将其与ARNS鉴别开来。

（4）弓形虫性视网膜脉络膜炎：在免疫抑制者，弓形虫可以引起广泛的视网膜坏死及严重的玻璃体炎，眼内液和血清特异性抗体检查有助于明确诊断。对于免疫抑制者.可在诊断性治疗或不治疗的情况下，动态观察血清特异性抗体及临床变化，以确定诊断。
（5）眼内淋巴瘤;
眼内淋巴瘤(以往称网状细胞肉瘤)偶可引起相似于ARNS的改变，病程长，急性炎症体征不典型，但易引起视网膜下病变，且伴有视网膜色素上皮脱离，一般无大片状视网膜坏死。玻璃体活组织检查有助于明确诊断。
（6）中间葡萄膜炎：ARNS虽然可引起明显的玻璃体炎症反应，但不会引起睫状体平坦部和玻璃体基底部的雪堤样病变。此外，ARNS的典型视网膜坏死病灶也不会见于中间葡萄膜炎。根据这些特点，易于将二者区别开来。

治疗

（一）药物治疗
1.抗病毒治疗：用于治疗 ARN 抗病毒药包括抗疱疹病毒药阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦、缬更昔洛韦、更昔洛韦和其他类抗病毒药膦甲酸。
2.糖皮质激素：本病的发生可能有免疫反应的参与，因此可使用糖皮质激素进行全身治疗。但由于药物可使病毒扩散，所以应在有效抗病毒治疗的前提下使用糖皮质激素。一般选用泼尼松口服，所用剂量为1～1.2mg/(kg/d)，使用1周后减量，治疗时间为2～6周。对于有前房炎症反应者应同时给予糖皮质激素、非甾体类消炎药和睫状肌麻痹剂点眼。
3.抗凝血药:有研究发现,ARN患者常有血小板高凝现象,且急性期容易发生视网膜血管栓塞。口服小剂量的阿司匹林能够有效预防血管栓塞,结合全身糖皮质激素治疗还能解除血小板高凝状态。但此治疗方法也存在争议,一般较少使用。
（二）手术治疗
在坏死病灶与健康视网膜间做激光光凝治疗可预防视网膜脱离的发生。玻璃体切割术可用于孔源性和牵引性视网膜脱离。可根据患眼具体情况，联合眼内光凝、玻璃体内长效气体或硅油填充、巩膜扣带术等。
（三）中医治疗
本病属于中医眼科“瞳神紧小”、“瞳神干缺”范畴，发病机制是肝胆火炽，热毒亢盛，火邪燔灼，循经上传，上犯于日或挟风热痰湿所致。早期多属肝胆湿热，治宜清热解毒，化湿利水，用养阴清热汤合五味消毒饮加减；晚期多属肝肾阴虚，治宜滋阴降火，补益肝肾，用三仁五子汤加减。活血化瘀及明目药物应用在整个治疗过程中。病情稳定可服中药丸剂。如明日地黄丸或杞菊地黄丸。