小儿室间隔完整型肺动脉闭锁
小儿室间隔完整型肺动脉闭锁室占活产新生儿的4. 5/10万，患者出生后不久即出现紫绀，一些患儿因为体-肺侧支循环过多而出现充血性心力衰竭表现，如气促、喂养困难等。
疾病知识
症状
临床上出生后不久即出现紫绀，一些患儿因为体-肺侧支循环过多而出现充血性心力衰竭表现，如气促、喂养困难等。体检可以发现患儿生长发育落后、中重度紫绀，年龄稍大的婴幼儿出现杵状指（趾），第二心音单一，伴有室间隔缺损或动脉导管等畸形，可以听到相应的杂音。
室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音，来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音，来自三尖瓣关闭不全，心底部第2心音单一，因肺动脉瓣关闭音消失所致，X线检查心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能，并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高，心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂自右心房经房间隔缺损，进入左心房、左心室和主动脉，尚可见到造影剂进人肺循环的通道
病因
目前病因尚不清楚。母亲怀孕时期患有某些疾病，尤其是早孕期间或者服用某些药物或感染等都有可能致病。大多数学者认为是一种多因素所导致的心脏胚胎发育异常。1981年，李树林报道了家族性肺动脉闭锁合并室间隔缺失。许多学者也发现，肺动脉闭锁作为一种圆锥动脉干畸形，不同程度地出现在一些综合征性疾病中，如DiGerge综合征、腭心面综合征等；单纯型肺动脉闭锁伴室间隔缺损的22q11微缺失阳性率为33%。这些研究说明遗传因素可能扮演了重要角色。
检查
1、X线胸片：肺动脉闭锁伴室间隔缺损的正位胸片上心脏大小正常，并通常表现为靴形心，肺血管影显著减低，由于侧支动脉供应肺动脉可以出现局部奇异网状影，如果动脉导管粗大，则肺血管影可以增多。室间隔完整的肺动脉闭锁的正位胸片上心脏体积正常或增大，心脏体积增大可能来源于右心房增大。肺血管影减少，肺野变暗。肺动脉段凹入。
2、心电图：肺动脉闭锁伴室间隔缺损显示右心房扩大与右心室肥厚。室间隔完整的肺动脉闭锁的QRS轴正常(即+60～+140)，常见左心室肥大。偶尔还可在右心室体积相对较大的婴幼儿见到右心室肥大。右心房增大常见，70%患儿均存在。
3、超声心动图：肺动脉闭锁伴室间隔缺损可发现类似法洛四联症的解剖表现，再加上右心室与肺动脉的联系缺失。肺动脉的小分支与垂直导管可在胸骨旁或胸骨上位置探及。有时从超声心动图上难以区别严重的肺动脉瓣狭窄或闭锁。一些多发的侧支动脉也可探及，有些需要通过造影证实。室间隔完整的肺动脉闭锁诊断特点包括：
①肺动脉瓣增厚、静止、闭锁，多普勒超声上无血流通过信号。
②右心室壁肥大，右心室腔狭小。
③三尖瓣较小但未闭锁，但瓣环较小。
④彩色血流信号和多普勒超声上显示有房间隔缺损，右向左分流。
⑤动脉导管从主动脉弓垂直流向肺动脉。应仔细测量三尖瓣大小，因为该项测量指标和右心室体积相关性良好，最严重的三尖瓣狭窄与右心室发育极其低下及右心室依赖性冠脉循环相关联。
4、心导管：对于超声难以与其他复杂紫绀型先天性心脏病鉴别（法洛四联症、动脉单干等）、超声对于肺动脉血流来源探测不明或冠状动脉探测不清者，需要心导管明确诊断。对于年龄较大的患儿，即使诊断明确，也需要心导管来探查肺血来源及肺动脉的发育情况。对于室间隔完整的肺动脉闭锁一般无需导管检查，但对于确定冠状动脉解剖，尤其是怀疑右心室依赖的冠状动脉循环是必要的。
5、CT和MRI：多排螺旋CT可以很好地显示肺血管及其侧支循环情况。MRI可以显示肺动脉闭锁患儿的右心室功能。对于术前的评估以及术后随访是一个很好的无创性检查。
诊断
1、患儿有发育迟缓、紫绀、心力衰竭、心脏杂音等表现。
2、结合心电图、X线胸片、CT、MRI、超声心动图、心导管检查等可以明确诊断。
3、肺动脉闭锁伴室间隔缺损应与法洛氏四联征鉴别，二者症状相似，一般超声心动图可以鉴别。室间隔完整的肺动脉闭锁与重度肺动脉瓣狭窄表现类似，鉴别需客观检查。
治疗
对于肺动脉闭锁伴室间隔缺损，一旦诊断或者怀疑诊断，应立即使用前列腺素E来维持动脉导管开放，为心导管及外科手术做好准备。在出生后应尽早在右心室与肺动脉之间建立连接。生后第一年通过改善肺泡发育与肺血情况，可使细小的主肺动脉迅速扩大。为了达到这个目标，可以进行中央分流手术或右心室一肺动脉连接术。中央分流术指直接将升主动脉与发育不良的肺总动脉连接，以促进周围肺动脉的发育，如Blalock-Taussing分流术。条件合适者可以进行一期手术纠治，包括关闭室间隔缺损，使用主动脉或肺动脉管道自体移植(直径9～10 mm)在右心室与肺动脉共汇处之间建立连续性关系，以及关闭侧支循环。病死率在5%～20%之间。如果不具备一期手术的条件，采取分期手术纠治。
对于室间隔完整的肺动脉闭锁，大部分患者须进行心导管和血管造影以确定适当的治疗方法。右侧心室造影可显示右心室腔体积以及是否存在冠状动脉窦隙。升主动脉造影可发现冠状动脉狭窄或离断。这两项检查对于外科手术决策均非常重要。激光辅助肺动脉瓣成形术+球囊肺动脉瓣扩张术可以作为手术建立RV - PA通道的有效替代方案，对于右心室有轻到中度发育不良，三尖瓣环较小的患儿，可以在行激光治疗的同时，加放动脉导管支架，以维持肺血供应。根据右心室体积和是否存在冠状动脉窦状隙及冠状动脉发育畸形决定是否需要进行外科手术。在具有可行性的前提下，双心室修补是任何时候手术的终极目标。但也只有在右心室容量足够大、右心室流出道足够大的时候才有可能完成。如未经适当治疗，预后非常差，50%患儿在出生后1个月以内死亡，约80%在6月龄之前死亡。PA - IVS。大部分患者须进行心导管和血管造影以确定适当的治疗方法。右侧心室造影可显示右心室腔体积以及是否存在冠状动脉窦隙。升主动脉造影可发现冠状动脉狭窄或离断。这两项检查对于外科手术决策均非常重要。激光辅助肺动脉瓣成形术十球囊肺动脉瓣扩张术可以作为手术建立RV - PA通道的有效替代方案，对于右心室有轻到中度发育不良，三尖瓣环较小的患儿，可以在行激光治疗的同时，加放动脉导管支架，以维持肺血供应。根据右心室体积和是否存在冠状动脉窦状隙及冠状动脉发育畸形决定是否需要进行外科手术。在具有可行性的前提下，双心室修补是任何时候手术的终极目标。但也只有在右心室容量足够大、右心室流出道足够大的时候才有可能完成。如未经适当治疗，预后非常差，50%患儿在出生后1个月以内死亡，约80%在6月龄之前死亡。
预后
室间隔完整的肺动脉闭锁：如未经适当治疗，预后非常差，50%患儿在出生后1个月以内死亡，约80%在6月龄之前死亡。
近年来，Jahangirc等从Boston报道了在术后生存方面的重大进展。他们将病人分层次，根据右心室大小和是否伴有右心室依赖性冠脉循环，接受单独的、部分的双心室或全部的双心室修补，全部存活率为98%，并积累了许多经导管治疗的经验。近年来的报道也令人鼓舞。目前使用激光或射频消融辅助瓣膜切开术及球囊扩张术被认为是一种具有确切意义的治疗方法
预防
如果对病因有深入了解，则自妊娠前、妊娠中可对孕母及胎儿进行母亲疾病及胎儿畸形的监测，如有可能则应做到尽最大努力预防胎儿先天畸形发生。但是，从遗传学角度及环境致害的角度来看，先天性心脏病的病因还不完全清楚，大部分在预防方面无能为力。
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