小儿先天性肺囊肿

通常所说的肺囊肿，是指先天性肺内支气啻囊肿,足先天性的气道发育障碍所致。是一种先天性疾病。

别名：小儿肺囊肿

英文名：

发病部位：肺

就诊科室：小儿胸外科

症状：压迫症状感染症状

治疗手段：手术治疗

并发疾病：肺部感染气胸

是否遗传：否

是否传染：是

疾病知识

症状

根据肺囊肿的大小、数目、对毗邻器官的影响程度，有无破裂感染等并发症的存在，而有不同的表现。较小无感染的肺囊肿,常常没有症状，多在X线检査时偶然发现。较大的肺囊肿可以压迫周围组织,引起胸痛、晐嗽、呼吸困难。赉体局部呼吸音减低,偶尔可以听到哮鸣音以及湿啰音。肺囊肿继发感染，则有高热、咳嗽、咳脓痰,甚至咯血等类似于肺脓肿的痖状，哆痰与体位有关，多囊肺时常合并感染，咳痰量较多，査体患侧可听到湿啰音，叩诊呈浊昔。巨大肺囊肿以及张力性肺囊肿可占据大部分胸腔，甚至整侧胸腔，患者有呼吸困难、喘鸣，甚至发绀。如果肺囊肿破裂，可形成气胸以及张力性气胸,甚至脓气胸。

病因

在胚胎时期，原肠发出肺芽，至胚胎第4周时开始分支，左侧2支和右侧3支，成为肺叶的基础，以后各支继续分支成支气管树。肺芽开始是索状组织，以后中空成为管状。如有发育障碍，索条状结构不能演变成管状，则较为远端的原始支气管组织与近端组织脱离，渐成盲管其内分泌的黏液不能排出，积聚膨胀而成囊肿。

检查

1.X线检査

不同类型的肺囊肿具有不同的X线特征c肺囊肿内容物为黏液，如从未与支气管相通称为液囊肿，胸片显示单个或多个边缘光滑,呈圆形或椭圆形的致密阴影，周围肺飢织无浸润，透视下随呼吸而移动。如囊肿与支气管相通，囊内黏液排出，空气进人，称为气囊肿。胸片表现为薄壁圆形空腔，腔内无肺纹理，时大时小。如腔内气液同在，则可见液平，此时多也不同程度的感染，周围组织可见炎症浸润改变。当形成张力性囊肿时，可挤M周围肺组织，压迫纵隔向对侧移位。多囊肺在X线片上可见一叶或多叶肺为很多大小不等的薄壁囊腔所代替囊壁边缘锐利，相互重叠成环形透亮区，状如蜂窝。

2.CT检査

其诊断价值在于能够明确为囊性病变，准确率为95% ~ 100%。平扫下液囊肿密度均匀，CT值在水样密度范围内（0~10HU)。少数CT值较高，表现为软组织密度，提示其囊内容极黏獮或合并赛内出血a极少数情况下CT值可达100HU左右，显示囊内容物奋钙乳或草酸钙结晶。气囊肿壁薄而均勻，合并感染时，囊壁不规则增厚，与肺交界面模糊。张力性赛肿CT表现与肺大泡相似,壁菲薄，周围血管纹理移位„增强扫描，囊壁轻度强化,内容物不强化，故囊壁内外交界更为清晰。合并感染时，囊壁增厚，可明显强化n少数囊肿恶变可显示明显强化的附壁结节。

3.囊肿穿剌术

一般禁忌，以免引起气胸和感染。

4.产前超声检查

可发现宫内胎儿的先天性肺囊肿。如出生后得到证实，则可使婴儿在引起致命的呼吸窘迫和肺部感染之前得到及时的手术洽疔。

5.糖抗原CA19-9 Tokudii等报道糖抗原〈carbohydrate antigen ) CA19 _ 9在囊液和血清屮都有明显的升高，而切除囊肿后，血清CA19 - 9水平可回复到正常水平,其诊断价值尚杳待进一步讨论。

诊断

多数肺囊肿可以经X线检査明确诊断，孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均勻的阴影，边缘锐利。含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧。巨大含气囊肿甚至可以越过前纵隔疝人对侧胸腔内。多发性肺囊肿，亦称为多囊肺，一般为气囊肿，在一侧或两侧肺野内呈现多数弥漫性薄壁环形透亮影，其内可含有小的液平面，合并感染时可见多个液平，由于体位的关系，一般在下肺野较上肺野多见，气囊影大小不等，可互相重叠，密集形如蜂窝。并发感染的肺囊肿在x线上可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚，炎症吸收后囊肿与周围组织形成粘连，x线形态不规则，胸膜肥厚粘连影，失去典型的圆形或椭圆形阴影，是引起肺囊肿误诊的重要原因。支气管造影虽有助于确定肺囊肿的所在肺段，感染波及胸膜使支气管发育停滞引起的肺囊肿在造影时显示支气管分支减少，但造影剂一般不进人囊肿内，只有与支气管相通的气囊肿才有造影剂进入，这种肺囊肿容易继发感染，因此不宜作支气管造影，如确有必要，造影时最好不用碘化油，而用容易吸收的泛影葡胺，有利于防止感染。支气管囊肿在胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均勻，没有分叶形状，没有钙化的阴影。附着在气管、主支气管壁的一侧边界，可因气管、主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义。附着在气管壁上的囊肿可随吞咽动作而上下移动。体层片及CT扫描，对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑，便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。

鉴别诊断:支气管肺囊肿需要与下列疾病鉴別：

1. 后天性肺气囊肿细菌性肺炎时肺组织的支架结构断裂，支气管末端出现梗阻，产生活瓣作用而引起肺气肿，先天性和后天性肺囊肿(气肿性大疱和炎症后肺气肿)都表现为薄壁中空的囊腔，从X线上很难鉴别，但气肿性肺大疱常伴有周围肺组织的气肿，而感染性肺气肿常有明确的肺部感染病史。

2. 肺旅肿先天性肺囊肿合并感染后，临床上高热、咳脓庚甚至咯血，都与肺脓肿极为相似,)(线上病灶内有液平,周围有炎性浸润，也与肺脓肿类似，其区别是肺脓肿的壁较厚，周围的炎性浸润较重，腔内液体一般较多，形态不规整，好发于上叶后段及下叶，炎症消退后可以不留下任何痕迹，而囊肿感染治愈后囊肿的圈形阴影仍然存在。

3. 结核性净化空洞结核性净化空洞亦可为薄壁空洞.形似囊肿，但常在上叶，周围常有结核浸润阴影t邻近有卫星灶。临床上可有结核中毒症状,如低热、乏力、消瘦等。

4. 先天性膈疝先天性肺囊肿在胸片上的多发圈形影.尤其是左肺下叶的囊肿

治疗

一、治疗原则：

肺囊肿不能自愈，易发生各种并发症，甚至会发生癌变,而且囊肿本身就是一个死腔，增加动静脉分流，不利于呼吸生理。因此多主张外科治疗，只有当病变过于广泛，肺功能严重减退或有其他夹杂症等有明确的手术禁忌时，才采用保守疗法。

二、手术指征：

1. 无症状肺囊肿婴幼儿可密切观察数月或数年而行择期手术„成人一般主张尽早手术。

2. 张力性囊肿或并发张力性气胸应急诊手术

3. 继发感染的囊肿原则上应先控制感染，以后再择期手术。

4. 先天性囊腺瘤样畸形如有可能则尽早切除病肺。

三、术前准备和术后处理

1) 同胸外科各种术时准备。

2) 张力性囊肿或并发气胸有呼吸困难者，可先放置胸腔闭式引流管到囊肿或胸腔内减压，待呼吸平稳后再行麻醉和手术c

3) 术后处理同肺切除后各种常规处理，保持胸管通畅，鼓励晐嗽、排痰以利余肺扩张，消灭残腔，预防各种并发症„

四、手术治疗：

1）麻醉气管插管静脉复合全身麻醉，必要时应用双腔管。

2）手术操作后外侧切口，切除范围取决于囊肿的部位、大小、数目、有无并发病变等因素。临床上以肺叶切除为多。位于胸膜下的囊肿，可沿囊肿壁游离，仔细结扎连接囊肿的血管和支气管，行单纯囊肿摘除术。局限于边缘部分的囊肿可行肺段切除或肺楔形切除术。如囊肿较大，受侵肺叶中剩余正常肺组织太少或切除囊肿后留下大的解剖粗植面和许多大的漏气，则应行肺叶切除。多囊肺则视病变范围进行肺叶或全肺切除。全肺切除者需慎重考虑肺功能情况。双侧病变，应先处理较重的一侧,3个月后，根据病人的情况考虑另一侧手术。

3 ）胸腔镜下治疗随着胸腔镜技术的发展，已有不少胸腔镜下治疗肺囊肿的报道，其优点是创伤小、瘢痕小、术后恢复快，住院时间缩短，尤适合于无症状的较为年轻的肺囊肿病人。较大的囊肿可先戳破减张，改善显露，再作相应切除,反复感染估计胸内粘连较重，则不宜作胸腔镜手术。

(1)术前疲量较多或咯血的病人或胸片显示囊肿内液平者，为安全计,应用双腔管插管，以免体位变化，术中挤压使痰液倒流至对侧而发生意外。此种手术时，倘病人情况允许，进胸后应先阻断病肺支气管。

⑵术前无胸腔引流管者，在麻醉诱导和剖胸前的机械通气过程中，尽可能使用较小的潮气量，以免囊肿破裂，发生张力性气胸。此类病人，开始麻醉时应有外科医师在场，一但发生张力性气胸，应立即穿刺排气或放置引流管。

(3) 叶内型肺隔离瘅的肺囊肿，多以感染为表现而就诊的，术前难以有明确的诊断。故肺囊肿尤其是位于下叶后基底段的囊肿，游离囊肿周围组织特别是下肺钿带时需注意有无异常的动脉分支,以防损伤造成大出血。这种异常的来自体循环的动脉分支，被意外切断后可回缩至膈下，难以处理。预防的关键是在进行任何因炎症病变而行肺切除时，尤其是左下肺，应牢记这种异常血管存在的可能性。

(4) 肺囊肿手术时大多因感染而有粘连，术中注意严密止血。