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颅内海绵状血管瘤

海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞,它的长大是由于静脉畸形反复出血,每次出血都有血块没有完全吸收形成新的纤维化,这样象泥沙一样地反复沉积,导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。
英文名: Intracranial cavernous hemangioma
发病部位: 颅内  
就诊科室: 神经外科  
症状: 出血   癫痫   头痛  
多发人群: 20~40岁  
治疗手段: 手术 .高频电极术
并发疾病: 癫痫  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1、癫痫:癫痫为颅内海绵状血管瘤最常见的症状。迄今为止,难治性癫痫的发生率尚不清楚,但Casazza等大宗病例统计表明:40%幕上海绵状血管瘤患者临床表现为难治性癫痫。病灶位于颞叶、伴钙化或严重含铁血黄素沉积者,以及男性病人癫痫发生率较高。一般认为癫痫发作与病灶或出血对周围脑组织的压迫、刺激或脑实质胶质增生有关。
2、颅内出血:几乎所有患者均伴亚临床型微出血,由于供血血管细小且压力低,造成明显临床症状的出血相对较少,约占8%~37%。幕下病灶、女性尤其是孕妇、儿童和既往有出血史的患者具有相对高的出血率。Robinson指出女性特别是在妊娠前3个月的女性易发生急性出血,瘤体可增大,可能与妊娠期间,卵巢分泌大量的绒毛膜促性腺激素、黄体酮、雌激素有关。曾有明确出血者再出血的危险性一般每人每年约为4.5%,而无出血史者发生出血的可能性仅为0.6%。与脑AVM相比,本病出血多不严重,除非位于重要功能区,否则很少危及生命。出血后即使保守治疗,一般恢复也较好。
3、局灶性神经症状:症状取决于病灶部位和体积,经MRI检查多可发现病灶内或病灶外周出血。由于脑干内神经核及传导束密集,故位于这些部位的病变常有神经功能障碍。
4、头痛:海绵状血管瘤病人头痛常因出血引起,发生率并不高,经影像学检查可确诊
5、无临床症状:占全部病例的11%~44%。轻度头痛可能为唯一的主诉,常因此或体检作影像学检查而发现本病,约40%的无症状病人在半年至2年后可以发展成为有症状的海绵状血管瘤。

病因

1、先天性学说:婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,近年来研究证明海绵状血管瘤为不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病,基因位于染色体7q长臂的q11 q22上
2、后天性学说:认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

检查

1、CT:CT一般表现为边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影,可合并斑点状钙化,周围一般无水肿,较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影,灶周有轻度水肿,注射造影剂后,70%~94%的病变可有轻度到中度增强,强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关,典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变,可见环形增强。延迟CT扫描的时间,造影剂增强的密度可以增高。病变周围的胶质增生带为低密度,灶周水肿一般不明显。如病灶较小或呈等密度,可被漏诊。
2、MRI:MRI诊断海绵状血管瘤具有较高的诊断特异性与敏感性。由于瘤巢内反复多次少量出血和新鲜血栓内含有稀释、游离的正铁血红蛋白,使其在所有序列中均呈高信号,病灶内有条带状长T1、短T2信号带分割而形成爆米花或网格状混杂信号团,周围环以低信号带(尤以T2像明显)为典型脑内海绵状血管瘤的MRI表现。I型:病理上相当于亚急性出血,正铁血红蛋白逐步降解为含铁血黄素与铁蛋白。Ⅱ型:病理上相当于机化程度不同的血栓与小血肿,周围是胶质增生的脑组织和含铁血黄素沉积,提示病灶反复出血和血栓形成。Ⅲ型:相当于慢性出血,血肿溶解后残留的含铁血黄素。IV型:病理上是小型海绵状血管瘤或是毛细血管扩张症。偶尔其他隐匿性血管畸形或肿瘤也有类似表现,如有明显的增强,则提示肿瘤的可能。
3、脑血管造影:海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形,即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是:
①病灶内的小血管血流速度慢。
②病变的血管腔内常发生血栓形成。
③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应。少量病例静脉早期或毛细血管期可有血管染色,这种脑血管造影征象是非特异性的,也可见于其他血管畸形、肿瘤、缺血性病变和炎性病变。由于病灶内血流缓慢,海绵状血管瘤的血管染色显影延迟,采用缓慢注射15ml造影剂的方法,可增强病变血管的染色。
4、正电子放射扫描(PET):PET是利用脑组织吸收放射性核素来做脑扫描成像。头颅CT或MRI可提供颅内解剖结构影像,而PET更提供代谢性信息,以此来鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤。脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高,而海绵状血管瘤的吸收度很低。

诊断

主要根据病史以及症状体征,辅助相关的检查可以明确诊断。

治疗

1、手术切除适合局限性海绵状血管瘤,一般来说,大部分病变可以通过手术切除。但对范围较大,位置较深,特别是累计肌肉组织和涉及面部血管瘤的,手术难以彻底切除,手术中出血多,危险大,并发症多,复发率高。一直使外科医生感到棘手。手术要求争取做到全部切除,残留的血管瘤组织,具有诱发凝血机制紊乱,可以引起弥散性血管内凝血。如果术前做了血管造影,了解血管瘤的营养支则,在血管瘤两端结扎供应血管,可减少术中出血,有利于血管瘤的全部切除。
2、高频电极术可快速阻断血管瘤的生长基因,靶向定位血管瘤瘤体细胞膜及血管周围组织中的弹力纤维和胶原纤维,促使血管壁乳化、凝固、收缩直至彻底消失。其高效、独特的治疗效果,使的血管瘤患者,在第一次治疗中就能见证血管瘤迅速变淡、变小的疗效。普通治疗血管瘤的方法往往需要一个多月才能见效,要想有效控制病情,时间一般都要在半年左右,而且还容易复发,使用“高频电极术”,可以让患者在短时间内达到治疗效果,真正做到一般1-3个疗程即可治愈,并能有效杜绝再复发。

预后

只要积极进行治疗,颅内的海绵状血管瘤,一般治疗效果都比较好,手术切除后不太容易复发。

预防

1.优生优育避免先天性因素。
2.避免外伤、感染等。
3.规律运动提高抵抗力。

健康问答

  • 颅内的海绵状血管瘤预后怎么样?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    只要积极进行治疗,颅内的海绵状血管瘤,一般治疗效果都比较好,手术切除后不太容易复发。

科普文章

参考资料

中国人民解放军总医院304临床部神经外科; 立体定向辅助显微手术切除脑内海绵状血管瘤 立体定向和功能性神经外科杂志, 2007年 06期.

陈孝平 外科学 8年制 人民卫生出版社 399页.

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月28日 13:22

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