小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征是由脑膜炎球菌感染引起的小儿常见病，该病以男孩多见，临床上常并发周围循环衰竭，DIC等疾病。

别名：小儿暴发型休克型流脑小儿暴发型紫癜性脑膜炎球菌血症小儿华-佛综合征小儿急性肾上腺皮质功能减退症小儿急性肾上腺皮质功能衰竭小儿急性肾上腺危象

英文名： Waterhouse-Friderichsen syndrome

发病部位：皮肤

就诊科室：小儿神经内科

症状：角栓、盘状红斑

多发人群：男性多见

治疗手段：药物治疗，物理治疗

并发疾病：周围循环衰竭 NOS

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。其临床表现常不易与原发性感染的症状辨别。若病情迅速转剧，突然呼吸困难，神志不清．血压下降，循环衰竭，在数小时内即可出现大量瘀斑或紫癜，则为肾上腺损害的可能性极大，多于短期内死亡。

病因

小儿脑膜炎球菌性肾上腺综合征是由脑膜炎球菌感染所致，因肾上腺出血、肾上腺功能受损呈休克状态及皮肤多数血管发生栓塞

检查

脑脊液检查：典型变化为压力增高，外观混浊如米汤样，细胞数量显著增高（1000X10^6/L以上）以中性粒细胞为主，蛋白增高，糖及氯化物含量减低败血症型患者脑脊液改变可不明显。脑脊液中C反应蛋白、乳酸，免疫球蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶、鲎珠溶解物试验及TNF等检测均有利于诊断或预后观察。

诊断

①突然发病。

②短时间内出现遍及全身的瘀点瘀斑，并有迅速发展趋势。

③伴有严重循环衰竭、脉搏弱而速、血压显著下降、面色苍白、呼吸急促、口唇发绀。

④瘀斑，血、脑脊液或血培养阳性者。诊断必具备1，2，3条，第4条可作为佐证。

鉴别诊断：与过敏性紫癜鉴别，本症病情凶险，中毒症状严重，伴有周围循环衰竭等表现，易于鉴别。

治疗

药物治疗：用氯喹、地塞米松。常用青霉素及氯霉素联合治疗，以大剂量静脉注入。若患儿全身皮肤瘀点、瘀斑较多或发展较迅速且血小板低于10万或明显持续下降者即可考虑应用肝素，lmg／kg，每4～6小时1剂，一般用1～2剂后临床症状改善，可停用。

预后

本病征临床症状凶险，病情进展与恶化迅速，不及时抢救，患儿可于短期内死亡。倘若及早诊断·处理得法，则可递转，使患儿度过极期获完全康复。少数虽然存活，由于某此血管的栓塞可留有相应的后遗症。

预防

采取综合性预防措施。

①卫生宣教在流行期间做好卫生宣教工作，开展卫生防病宣传活动，搞好环境个人卫生，保持室内空气流通，避免儿童去公共场所，外出要戴口罩。

②及时发现及控制疫情对患者要进行呼吸道隔离和治疗，隔离至症状消失3天或不少于病后7天。对健康带菌者或疑似病人，可服药预防，常服SMZco或SD，剂量<1岁，0.5/次，顿服;；～12岁，0.5/次，2次/d；>12岁，1g/次，2次/d，连服3天。如果对SD不敏感，可用利福平5mg/(kg · d)，2次/d，共用2天。

③特异性免疫预防是预防流脑的重要措施。用提纯荚膜多糖体菌苗皮下注射，已列入计划免疫范围，保护率可达90％，通常在每年10～11月份注射，次年可再加强1次。