咽部脊索瘤
咽部脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。是来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下，可形成的脊索瘤。
疾病知识
症状
因肿瘤所在部位及扩展方向而异。突出于鼻咽腔者主要有进行性鼻塞、闭塞性鼻音、夜间鼾声、嗅觉障碍、脓性鼻涕、耳鸣、听力障碍等，较少发生鼻出血。因多同时有斜坡、鞍区等颅中窝底骨质破坏、甚至向颅内扩展，故尚可发生Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ脑神经损害，以致引起眼运动神经综合征。发自一侧斜坡及颈椎者，主要表现为咽部肿块(包括咽后及咽侧间隙肿块)，甚至Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ等后组脑神经症状，如咽部阻塞感、呼吸不畅、吞咽困难、声嘶、语音改变等。
检查可见鼻咽顶后壁下塌，甚至与软腭背面相靠，使鼻咽腔明显缩窄，甚至闭塞。或见口咽、喉咽后壁侧壁有肿块突起。肿块表面多覆以有露张血管的正常黏膜，基底广，不活动，触之稍硬，可有囊性胶冻感。有的还可使软腭、扁桃体区前移，或从下颌下隐约触及肿块。
检查可见鼻咽顶后壁下塌，甚至与软腭背面相靠，使鼻咽腔明显缩窄，甚至闭塞。或见口咽、喉咽后壁侧壁有肿块突起。肿块表面多覆以有露张血管的正常黏膜，基底广，不活动，触之稍硬，可有囊性胶冻感。有的还可使软腭、扁桃体区前移，或从下颌下隐约触及肿块。
病因
咽部脊索瘤是一种先天性肿瘤，起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。
当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。也可能与感染后脊髓炎和疫苗接种后脊髓炎，遗传等因素有关。
检查
1、影像学检查：颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影。
2、病理检查：镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成， 细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色故称囊泡细胞或空泡细胞，细胞核小，分裂象少见，胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁，故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失，形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
3、细胞学检查：肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白表达阳性。
2、病理检查：镜下可见典型的脊索瘤由上皮样细胞所组成， 细胞胞体大，多边形，因胞质内含有大量空泡，可呈黏液染色故称囊泡细胞或空泡细胞，细胞核小，分裂象少见，胞质内空泡有时合并后将细胞核推至一旁，故又称为“印戒细胞”。有些地方细胞的界限消失，形成黏液状合体。大量空泡细胞和黏液形成是本病的病理形态特点。
3、细胞学检查：肿瘤细胞对细胞角蛋白、EMA及S-100蛋白表达阳性。
诊断
除病史与检查外，主要靠病理检查确诊。病理组织学上肿瘤由典型的空泡细胞及黏液间质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，还可形成巨大空泡的合体细胞。由于肿瘤组织学变异很大，加之有时组织取材不当，易误诊为黏液腺癌、黏液性软骨瘤、类软骨瘤样混合瘤及软骨肉瘤等。磷钨酸-苏木精(PTAH)与网状染色有助于鉴别。另外，因肿瘤表面覆盖有椎前肌肉或筋膜，故经鼻或经口的肿块表浅钳取活检，甚至黏膜切开后钳切不深的活检都可能为阴性，因此应强调临床综合判断。
治疗
1、手术治疗:手术既要保护挤压组织，挤压器官的功能，又要尽量把组织给拿干净，就是因为有些重要器官被挤压了，往往为了有时候保护重要器官的功能的时候，切除时切不太干净，所以还有复发的可能，就需要进行配合使用放射治疗，从而降低脊索瘤的复发率。
5、其他治疗:包括热疗、化疗等，但疗效不肯定。
2、常规放射治疗:常规放射治疗是外科治疗的辅助治疗。
3、放射外科治疗:包括γ-刀、质子刀和X-刀等。
4、药物治疗:化疗药物一直被认为对脊索瘤没有明显的治疗作用：近年来，国外有文献报道将靶向药物应用于脊索瘤的治疗中。 5、其他治疗:包括热疗、化疗等，但疗效不肯定。
预后
索瘤为低度恶性肿瘤，远处转移极少见，鼻咽部的脊索瘤通常给予放疗，因为其特殊的解剖部位，完全手术切除实际上是不可能的。
预防
本病无有效预防措施，早发现早治疗是本病防治的关键。
健康问答
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
