我是医生, 我要登录 注册

Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征,又称肥大性骨关节病,为Marie和Bamberger描述,表现为多发性关节炎、骨膜炎与杵状指(趾)等症状,因常继发于慢性肺部疾病,又称为肥大性肺性骨关节病。
别名: Marie-Bamberger综合症  
英文名:
发病部位: 骨骼系统  
就诊科室: 呼吸内科   骨科  
症状: 肢端发绀   下肢痛   脓痰   类杵状指   晨僵  
多发人群: 慢性肺病患者  
治疗手段: 内科治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

根据临床表现可分为以下几型:
1.类风湿性关节炎型:主要表现为关节肿胀、疼痛、运动障碍,可能伴有低热而误诊为风湿性 或类风湿关节炎,此型较多见。
2.肢端肥大症型:其表现类似肢端肥大症,但无内分泌障碍及蝶鞍形状变化,而且下颌肥 大者罕见。
3.杵状指型(软组织型):可为本症早期征象,表现为杵状指,经相当长时间后才出现骨关节症状。
4.介于三者之间的混合型:有些病例可出现男性乳房发育和血管舒缩障碍等症状。

病因

本病病因未完全明确。原发性者,即全身找不到病灶者,有家庭性、遗传性倾向。临床多见为继发性者,发病可能与血液循环障碍及感染等因素有关。最常继发于胸部疾病,尤以支气管肺癌多见。

检查

1.血沉增快。
2.X线表现:
(1)早期仅见杵状指而无骨骼改变。以后渐见指骨末端膨大,指骨干有骨膜形成。
(2)前臂及下肢长骨显示不规则骨膜增厚,骨髓腔无改变,至晚期多数长骨均有慢性进行性骨膜增生 性改变,此种改变多从长骨远端近骨骺部开始,逐渐侵及全部骨干 。
(3)关节亦可累及,终至关节强直、滑膜增生,可厚达1~7mm,常呈对称性,其严重程度视原发病 严重程度而定,原发病治愈后骨膜增生可逐渐消退。

诊断

根据有慢性肺部疾病史或肺外病史,尤其是支气管肺癌,有杵状指、骨膜炎、骨关节炎等表现,结合X线检查,可明确诊断。需同类风湿性关节炎、肢端肥大症、非特异性骨膜炎等疾病鉴别。

治疗

1.积极治疗原发病。原发病控制后,症状可明显好转或消失。如肺癌引起者,切除肺癌后症状可减轻或消失,肿瘤复发,症状可再出现。支气管扩张等疾病积极抗感染治疗,缺氧者予吸氧等措施。
2.对症处理:关节症状明显时,可予镇痛药及糖皮质激素。

预后

本病为继发性改变,预后好,通常原发病控制后即可缓解或消失。

预防

1.养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生合理膳食调配。
2.锻炼身体,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服不良情绪。
3.积极治疗原发病。

健康问答

  • 常见的引起Marie-Bamberger综合征的肺部疾病有哪些?
    医生头像
    韩顺利 副主任医师 焦煤集团中央医院 - 肺科
    常见的如支气管肺癌、支气管扩张、肺脓肿、慢性肺结核伴空洞、肺气肿等。积极治疗这些原发病,可有效预防和缓解本病。

词条标签

权威编辑

医生头像

创建者:韩顺利

焦煤集团中央医院 肺科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 1431

编辑历史: 1

最近更新:2018年09月21日 11:29

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号