黑棘皮症很难治疗,通过减肥运动等调整生活方式是主要的治疗手段。研究发现,平均减轻体重9.7kg可以明显改善患者的多毛和黑棘皮症。如果减少体重无效,可通过增加胰岛素敏感性、增加性激素结合蛋白水平等方法降低循环雄激素,但使用药物治疗效果有限。
(一)改变生活方式
生活方式的改变是首选治疗。鼓励患者健康的饮食,规律的锻炼以及减肥有益于治疗。通过这样的方式使体重下降2%~7%可以降低雄激素,增加卵巢功能,对黑棘皮症也有明显改善。减肥比其他特异用药效果都好,其他辅助减肥方法如食欲抑制剂、抗脂吸收剂、胃分隔法及腹带法的价值还有待进一步研究。
(二)药物治疗
药物治疗主要是通过降低血清中的雄激素水平,以减少雄激素效应。首选口服避孕药,雌激素通过抑制LH和雄激素产物,增强肝脏的性激素结合球蛋白合成来减少游离雄激素。雌激素还能减少脂肪产物,但是这样的用量要比避孕的用量高。口服避孕药内的孕激素是雄激素前体,一些避孕药还有抗雄激素成份。另一方面,少量的雄激素也有益于治疗。可以使用达英-35、妈富隆、雅司明等。口服避孕药的使用禁忌证包括:凝血疾病、血栓性静脉炎、脑血管疾病、冠脉闭塞、异常阴道出血、肝损伤、偏头痛、吸烟者、年龄大于35岁以及乳腺癌高危因素患者。
1..螺内酯具有中度的抗雄激素作用,可减少卵巢和肾上腺雄激素产物,在受体水平抑制雄激素效应。起始量为每天50mg,最终用量可以达到每天100~200mg。该药的副作用是昏睡、胃部不适、月经过多,为了减少月经过多的发病率,可以给予小剂量或周期性的口服避孕药。使用该药的患者应该周期性检测血钾,尤其是治疗早期。有乳腺癌高危因素的患者禁忌使用本药。
2..5α-还原酶抑制剂非那雄胺可以竞争性抑制2型5α-还原酶将睾酮转换为双氢睾酮。副作用偶见,包括皮肤干燥、性欲下降,是孕期X类药。
3..甲福明常用于治疗PCOS患者的胰岛素抵抗,可以直接降低卵泡膜细胞中的雄激素产物。副作用是偶有胃肠道不适,可以通过递加用量来避免。该药对肝肾功能不全、乳酸中毒患者禁用。
4..噻唑烷二酮类既是一种抗雄激素药物也是一种抗高胰岛素血症药物,研究提示该药在降胰岛素和雄激素功效上比匹格列酮和罗格列酮更有效。副作用包括增加体重、肝毒性以及充血性心衰,如果肝酶较正常值增加大于2.5倍,为禁忌证。
5..糖皮质激素用于治疗PCOS高雄激素血症有效,尤其对合并Cushing综合征的患者较好。但是这些药物对于PCOS患者来说都是弊大于利。
6..其他治疗方法还包括:局部使用维生素D3、乳酸或水杨酸,使用长脉冲翠绿宝石激光治疗,通过减肥外科手术如胆胰转移和部分胰切除术等来治疗。